放大版的小孩子

「小孩子不是縮小版的大人」是我在小兒科當實習醫生的時候聽到的第一句話，事實上「小孩子是成人的父親」(英國詩人華茲華斯)，因為所有的大人都曾經是小孩子。

微小變化腎病是兒童腎病症候群最常見的原因，最新的 KDIGO 治療指引推薦(recommend，證據等級 1b~1d，亦即隨機對照臨床試驗)使用類固醇治療(對於 85-90% 的病人有效)。

微小變化腎病也是年輕人腎病症候群最常見的原因，而在成人腎病症候群它的發生率僅次於膜性腎病，但是對於類固醇的治療效果比較差(1/4 的病人有類固醇阻抗性)也比較慢，而且容易復發(1/2)，甚至 1/3～1/4 的病人有多重復發(每ㄧ年復發大於四次)或類固醇依賴性。

對於成人的微小變化腎病，KDIGO 推薦(證據等級 1c)使用類固醇，建議(suggest，證據等級 2c)劑量每天每公斤 1 mg (總劑量小於 80 mg)或是隔天每公斤 2 mg (總劑量小於 120 mg)，如果疾病有達到完全緩解，建議(證據等級 2c)最高劑量要維持 4 週，如果疾病沒有達到完全緩解，建議(證據等級 2c) 最多維持 16 週，對於達到完全緩解的病人，建議(證據等級 2d)要在六個月內慢慢的減少類固醇的劑量。對於類固醇阻抗性的病人，要尋找續發性的原因(沒有證據等級)，對於復發的病患，類固醇治療和初次發生時一樣(沒有證據等級)。

對於多重復發、類固醇依賴性的人，Uptodate 建議可以用低劑量的類固醇(每天 5-7.5 mg 或是隔天 10-15 mg)長期維持。對於多重復發、類固醇依賴性、類固醇有禁忌的人(嚴重的糖尿病、精神疾病、嚴重的骨質疏鬆)，KDIGO 建議(證據等級 2c)使用口服的環磷醯胺 (cyclophosphpamide，每天每公斤 2-2.5 mg 共 8 週，大約 60% 有效)、鈣調神經磷酸酶抑制劑(CNI， 例如用環孢素 cyclosporin 每天每公斤 3-5 mg 共 1-2年，大約 60% 有效)。如果不能使用環磷醯胺或環孢素，建議(證據等級 2d)使用黴酚酸酯 (Mycophenolate mofetil，每天 500-1000 mg BID 共 1-2年)。

要注意的是類固醇與免疫抑制劑都有副作用，而且對於成人的微小變化腎病，以上的證據等級都只是低可信度的 2c-2d ，亦即建議(請注意不是推薦)都只是根據觀察性研究或是推論自兒童的隨機對照臨床試驗，難怪「小王子」說: 「成人從來都不能依靠自己了解任何事情」。

「小孩子厭倦了經常要對大人們解釋」(「小王子」): 大人不是放大版的小孩子。