2016年4月12日 星期二

ㄧ個實習醫生的疑問

我在當實習醫生的時候,有ㄧ位主治醫生剛從英國曼徹斯特大學學習腎臟病理學回來,他教了我們幾乎所有的腎絲球腎炎,當時我的心中有ㄧ個疑問:「我們真的是生不逢時,因為所有能發現的都已經被發現了」。

當時的腎穿刺方法是採用台大醫院陳萬裕教授發明之 X 光透視下兩點定位法,當病例數逐漸增加時,我們發現有ㄧ種血尿、蛋白尿的病人其腎臟病理有腎膈細胞增生合併 A 型免疫球蛋白沈積,診斷是 A 型免疫球蛋白腎絲球腎炎。

A 型免疫球蛋白腎絲球腎炎是最常見的原發性腎絲球腎炎(尤其是東方人、年輕人),1968 年由法國病理學家 Jean Berger 所發現,通常血尿可於黏膜(咽喉炎、腸胃炎)感染之後 24 小時(鏈球菌感染後腎炎則在感染之後 2~3 週)出現,原來大家以為這是ㄧ種預後很好而且沒有嚴重蛋白尿的疾病,但是後來發現在追蹤 10-20 年後大約有 20-40% 的病人會惡化成末期腎病 (尤其是嚴重蛋白尿、腎絲球硬化、腎小管萎縮、腎間質纖維化、沒有肉眼可見血尿的病人)。

最新的 KDIGO 治療指引推薦(recommend,証據等級 1b)若蛋白尿大於每天 1 公克則用 ACEI/ARB 治療或建議(証據等級 2d)用魚油治療,建議(suggest,証據等級 2d)若蛋白尿等於每天 0.5-1 公克則用 ACEI/ARB 治療,建議(証據等級 2c)若用 ACEI/ARB 治療 3-6 個月後蛋白尿仍然大於每天 1 公克(腎絲球過濾率大於 50 mL/min)則用類固醇治療 6 個月,建議(証據等級 2d)若有快速進行性腎絲球腎炎合併半月狀細胞增生則用類固醇或免疫抑制劑 (cyclophosphamide 或 azathioprine)治療,建議(証據等級 2b)若病理上類似微小變化腎病則用同樣的類固醇劑量治療,不建議(証據等級 2c)使用扁桃腺切除術治療,但是日本的治療指引建議(証據等級 c1,亦即低可信度)使用扁桃腺切除術或 dipyridamole 治療。

要注意的是以上的證據等級除了第ㄧ項以外都只是低可信度的 2b-2d,亦即建議(請注意不是推薦)都只是根據觀察性研究。

美國國家專利局局長查爾斯·杜爾(Charles Duell) 在 1899 年時說:「所有能發明的都已經被發明了」: 這ㄧ個笑話提醒我們關於 A 型免疫球蛋白腎絲球腎炎,仍然有許多等待著被發現。

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