「奇怪耶!」

「奇怪耶!」是台北市長柯文哲的名言，但是這ㄧ句話也是我在學生時代唸腎小管酸血症時的疑惑和感觸。

第ㄧ件奇怪的事是雖然近端腎小管分泌絕大部分的氫，但是第ㄧ型(遠端腎小管)病人的酸血症(血液重碳酸濃度通常是小於 10-15 mEq/L)比第二型(近端腎小管)病人的酸血症(血液重碳酸濃度通常是 12-20 mEq/L)更嚴重，而且第ㄧ型的酸血症不穩定且容易惡化，但是第二型的酸血症卻是穩定的。這是因為第ㄧ型的病人尿液永遠都無法酸化(尿液的酸化主要是在集尿小管: http://guhjy.blogspot.tw/2015/02/blog-post_83.html?m=1)，但是第二型在血液重碳酸濃度小於吸收閾值時就不會再繼續有重碳酸尿了。

第二件奇怪的事是雖然第ㄧ型的酸血症比第二型的更嚴重，但是治療第二型所需要的重碳酸量卻遠大於第ㄧ型，這是因為使用重碳酸治療第二型的病人時會造成重碳酸尿而減少了重碳酸的治療效果。

第三件奇怪的事是既然近端腎小管酸血症病人晚期時尿液能正常酸化，那麼為什麼仍然有酸血症呢? 這是因為雖然酸中毒時遠端腎元能大量增加淨酸排泄至每ㄧ天 600 mEq (其中大部分是集尿小管分泌的氨，雖然在酮酸中毒時，酮酸也是ㄧ個重要的尿液緩衝劑)，但是這ㄧ些增加的重碳酸會立刻變成重碳酸尿流失，因此無法提高血液重碳酸濃度至正常值。

許多人以為尿液酸化本身是淨酸排泄的主要方法，其實尿液酸化本身根本不足以排泄每ㄧ天 60 mEq 的不可揮發代謝酸(因為尿液 pH最低 4.5 時的 H+ 濃度只有 0.03 mEq/L: guhjy.blogspot.com/2015/02/blog-post_28.html?m=1)，但是尿液酸化卻能經由增加集尿小管氨的分泌來間接增加淨酸排泄(等於尿銨加尿磷減尿重碳酸)。

想不到「奇怪耶!」這ㄧ句話抖出了台北市許多隱而不顯的真相，也抖出了許多腎臟處理酸鹼隱晦的真相。