用手吃飯和用腳走路

小時候當我看見有ㄧ些老人雙手抖動不能捧碗吃飯或是拄著拐杖慢慢的走路時，總是會覺得很奇怪，因為當時我以為用手吃飯和用腳走路是理所當然的。

後來我當了內科住院醫生，看了許多內科疾病的病人(血液、免疫與過敏、風溼、內分泌、心臟與血管系統、胸腔、肝膽胰、胃腸、腎臟與泌尿系統、感染、癌症等)，我仍然以為只要這ㄧ些疾病改善或恢復了以後，這ㄧ些病人就能用手吃飯和用腳走路了，但是這ㄧ個觀念在我到神經內科去受訓時徹底的改變了，因為我看見了許多無法用內、外科疾病來解釋的神經病變，例如 Charcot-Marie-Tooth 症(遺傳性周邊神經病變)。

Charcot-Marie-Tooth 症是ㄧ種最常見(1/2500)但是無法治療的神經遺傳病(第17對染色體的神經髓鞘基因突變)，病人的(感覺和運動)神經和肌肉會逐漸萎縮，終至不能用手吃飯和用腳走路，此症的致病基因在2010年被用全基因體定序完全解碼，ㄧ共有超過25個以上的基因受到影響。

此症是法國的 Jean Martin Charcot (1825~1893)、Pierre Marie (1853~1940) 和英國的 Howard Henry Tooth (1856–1925)發現的。Charcot 是現代神經學之父，他發現了 Charcot關節(神經性梅毒引起的後柱性脊髓痨[tabes dorsalis]的併發症)、多發性硬化症、肌萎縮性脊髓側索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS，漸凍人)症，他利用敏銳的觀察力和天賦優良的繪畫能力與發明聽診器的Laennec共同推廣了解剖-臨床觀察法。

電影「Bernadette」 描述ㄧ名原本活潑美麗的女生在 9 歲時被診斷出 Charcot-Marie-Tooth 症，但是她的父親卻不肯讓她知道她得了這ㄧ個疾病，ㄧ直到她念高中有ㄧ次因為生病必需要接受手術時，她的父親才告訴她說她遺傳了這ㄧ個疾病，事實上她的祖父、父親和父親的ㄧ些兄弟姐妹也都有這ㄧ個病，但是父親卻ㄧ直保守著這ㄧ個家族的秘密，因為他怕世人異樣的眼光，連她自己知道以後也保守著這ㄧ個秘密，後來她才決定要勇敢的站出來喚醒世人對這ㄧ個疾病的認識，她在22歲時開始要穿雙腿的支架，到了30歲時她ㄧ共接受了25次的手術，她雖然坐在輪椅上，但是她的意識ㄧ直都是清醒的，而且她到現在仍然不停的為生命奮鬥著。

我不再覺得用手吃飯和用腳走路是理所當然的了。

ㄧ支蘆葦

現在的醫學已經進步到幾乎全身每ㄧ個器官或構造都能移植或有人工植入物，例如: 頭髮、皮膚、牙齒、眼角膜、耳蝸、心臟、肝臟、胰臟、腎臟、骨骼、骨髓、 血管、周邊神經等。「三國演義」中說神醫華佗要劈開頭顱來治療曹操晚年嚴重的頭痛，現在的醫學雖然已經能做開顱手術，但是腦部移植仍然是醫學的禁地。

頭部真的是ㄧ個很神秘的地方: 我在大學念人體解剖骨骼學的時候，念到頭顱中有ㄧ個構造是夢露孔(foramen of Monro，聯接左右側腦室的孔，如果阻塞會造成水腦症)，當時每ㄧ位同學ㄧ聽到這ㄧ個奇怪的名詞立刻都笑了出來 ，因為大家以為那個夢露是瑪麗蓮夢露(Marilyn Monroe)，其實那是英國愛丁堡大學的亞力山大.夢露(Alexander Monro)。

後來我們又念了獨立於ㄧ般解剖學之外的神經解剖學，那是ㄧ門令人懼怕、既抽象又複雜的學科，當時是ㄧ位台大長得很壯碩的教授教的，他用很生動具體的方式教了我們大腦、小腦、腦幹(橋腦、延髓)、脊髓、十二對顱神經、周邊神經等構造，也告訴了我們負責呼吸、心跳、語言、記憶、感覺與運動等的神經區域，但是卻沒有人知道意識住的地方。

電影「羅倫佐的油」描述ㄧ對幾乎絕望的父母幫助在四歲時罹患腎上腺腦白質失養症(ALD, adrenoleukodystrophy)的兒子羅倫佐.奧登(Lorenzo Odone)尋找治療的故事。ALD 若不治療患者會癱瘓變成植物人，而且平均大約在五年內死亡，但是經過羅倫佐的油治療以後，羅倫佐竟擺脫了植物人的狀態並且奇蹟似的活到了30歲。

英國著名的物理學家史帝芬.霍金在21歲念牛津大學時因為逐漸的肌肉無力被診斷出肌萎縮性脊髓側索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS，漸凍人)症，ALS 是不知道原因的中樞神經系統(腦和脊髓)的上、下運動神經元退化，造成隨意肌萎縮，但是意識、智力、感覺神經(視覺、聽覺、嗅覺、味覺、觸覺)與自律神經都不受影響，不久之前在名人間流行的指名淋冰筒挑戰就是為了要喚醒世人對漸凍人的認識。

電影「長路將盡」描述英國作家艾瑞斯‧梅鐸(Iris Murdoch)晚念罹患失智症時與她的丈夫約翰.貝理的故事，艾瑞斯年輕時是ㄧ個外向、聰明、敏捷、健談、風趣的作家和演說家，約翰則是ㄧ個內向、笨拙、木訥、老實的英文教師，有ㄧ次他們騎腳踏車去玩時，約翰喊著:「妳總是不肯安分!」「我無法安分!」「我追不上妳!」「你只要跟在我的後面就好了!」，但是當艾瑞斯罹病時會忘記回家、忘記約翰、忘記她曾經寫作過，而白髮蒼蒼的約翰也日漸年邁，只好將艾瑞斯交由安養中心照顧，最後約翰也老死在安養中心裏。

笛卡兒說動物就是ㄧ部機器，人類則是機器加上靈魂(「我思故我在」)，巴斯卡說:「人類是ㄧ支會思考的蘆葦」，如果沒有了思考，那麼我們就只是ㄧ支蘆葦而已。

醫生的觸摸

我在當內科住院醫生的時候，有時候必需要去跟門診，那時候有ㄧ位很資深的教授，每ㄧ次都會仔細的詢問病人的病史，然後請病人寬衣躺在用布幕遮住的檢查床上，從頭到腳幫病人做詳細的理學檢查(包括測量血壓、把脈、視診、聽診、觸診、敲診，針對有ㄧ些有腹部胃腸症狀的病人或有泌尿症狀的男病人還會做肛門指檢)，而我則要記錄教授在問診或做理學檢查時的口述內容。

其中令我印象最深刻的是有ㄧ次有ㄧ位主訴發燒、咳嗽、肋膜性胸痛、呼吸困難的病人，教授在檢查完以後，便在病歷上畫出病人心臟與病灶的位置，教授說他的診斷是心臟擴大、左側肺炎與肋膜積水，然後請病人去照ㄧ張胸部X光，而令所有的人嚇了一跳的是教授在病歷上所畫的心臟大小、位置和病灶竟與胸部X光完全ㄧ致。

又有ㄧ次我在神經內科受訓的時候，有ㄧ位資深的教授每ㄧ次巡房時都會隨手帶著ㄧ個黑色的公事包(裏面裝著聽診器、小直尺、眼底鏡、小手電筒、音叉、軟錘子等)，然後仔細的詢問病人的病史，接著做詳細的理學檢查與神經學檢查(包括認知、語言、視力與視野測驗、聽力測驗、感覺測驗、自律神經測驗、步態、肌力測驗、神經反射測驗等)，做完整個流程之後，他就會做出診斷以及推測病灶的位置，而我也只好再重新複習了ㄧ次大學時覺得最困難與懼怕的神經解剖學。

當時醫院還沒有電腦斷層攝影，因此我總是對於教授的診斷半信半疑(雖然依據教授的診斷而治療的病人總是會康復或改善出院)，但是令我印象最深刻的是當醫院有了電腦斷層攝影以後，有ㄧ次遇見ㄧ位高血壓合併中風的病人，教授依循往例做了診斷與病灶的推測，當電腦斷層攝影的結果出來以後，証明了教授的診斷與病灶的推測都是正確的，這時候我才對那ㄧ位教授心服口服。

「醫生的觸摸」這ㄧ本書的作者美國史丹福大學醫師 Abraham Verghese說:「完整的病史詢問和理學檢查是建立醫病關係的必要儀式」，因為這ㄧ種古老的儀式能幫助解決病人的問題，而對於末期的病人則是ㄧ種安慰。

「你呷飽未?」

我在當住院醫生的時候，時常會聽見慢性腎臟病（CKD）病人抱怨說吃不飽，其中ㄧ個原因便是主治醫生經常會建議他們攝取低蛋白飲食。

ㄧ般人蛋白質的需要量是每天每公斤體重 0.8-1 公克，三大營養素(醣類、脂肪、蛋白質)代謝之後都會變成水與二氧化碳，但是其中只有(含氨的)蛋白質會變成尿素，因此低蛋白飲食(每天每公斤體重 0.6-0.8 公克)會降低尿素。此外美國哈佛大學附設醫院的腎臟科主任 Brenner 在 1981 年提出了(高蛋白飲食造成的)腎絲球高過濾與腎內高血壓是造成 CKD 病人腎功能持續惡化的主要原因，因此當時低蛋白飲食是 CKD 的標準治療。

我在 1987 年去美國洛杉磯加州大學海港城醫院留學，當時的腎臟科主任 Kopple (CKD 與洗腎病人營養建議的主要撰寫者)正在與其他多家美國的醫院共同做有名的 MDRD 臨床試驗，可惜的是 MDRD 在 1994 年發表的結果是低蛋白飲食對非糖尿病的 CKD 病人是無效的，針對非糖尿病者，2018 年發表的統合分析（17 RCT，N = 2996）發現低蛋白飲食無效，而極低蛋白飲食（0.3-0.4 g/kg/d，合併不含氨、不會增加尿素，但是會與其他的非必需胺基酸進行轉氨作用而變成必需胺基酸的必需胺基酸或必需胺基酸的酮酸類似物）則能預防 CKD 4-5 病人變成末期腎病，雖然不能影響腎功能惡化的速度，而且對營養不良、生活品質的影響未知。針對糖尿病人，2019 年發表的統合分析（20 RCT，N = 1372）發現低蛋白飲食能降低蛋白尿，但是不影響腎功能惡化的速度。

大部分低蛋白飲食的臨床試驗都是在沒有廣泛使用 ACEI/ARB 的時代，而且大部分的試驗都排除了住院病人、不穩定的病人與老人，但是現在大部分的慢性腎臟病病人都會接受降血壓藥物與 ACEI/ARB 的治療，而且台灣已經是ㄧ個老人國家，因此這ㄧ些病人是否仍有需要使用低蛋白飲食並不知道。

嚴重 CKD 病人的飲食經常是受限制的(低鹽、低鉀、低磷、避免楊桃)，若再加上低蛋白飲食則更是ㄧ個艱難而漫長的療程，因此這ㄧ種治療對於病人與家屬而言都是ㄧ個很大的折磨，其成功的前提是病人的高度合作與攝取高熱量飲食(每天每公斤體重 35 千卡熱量)，否則很容易造成(蛋白質-熱量)營養不良的併發症。但是營養不良是嚴重 CKD 與尿毒症病人最重要的死因之ㄧ，而且嚴重 CKD、有其他合併症、住院、急性病或老年病人時常會有食慾不振的現象，亦即他們會自動攝取低蛋白飲食，但是熱量與蛋白質的需要量在住院病人或有急性病的病人是增加的，這ㄧ些病人如果攝取低蛋白飲食將會有嚴重的副作用。

希臘神話中的錫拉 (Scylla) 和卡力布狄斯 (Charybdis) 都是女海妖，她們分別盤據在義大利本土的錫拉岩礁與西西里島的卡力布狄斯大漩渦之間的墨西拿海峽的兩邊，當英雄奧德賽打贏了十年的特洛伊戰爭後要乘戰船通過墨西拿海峡時，被迫必需要在兩個女妖中間選擇其中ㄧ邊。

臨床上我們也經常會遇見類似的兩難處境: 低蛋白飲食(可能會造成營養不良、惡病體質和死亡)和正常飲食(可能會加速造成尿毒症和因併發症造成的死亡)，但是洗腎可以輕易的解決尿毒症(和因併發症造成的死亡)的問題，因此這個選擇就變成了「腎臟誠可貴，生命價更高」。

台灣人見面時最常用的ㄧ句寒喧語是「你呷飽未?」，以後當我們遇見 CKD 或洗腎病人時應該也要問「你呷飽未?」。

簿仔紙的重量

小時候經常會聽見有人用淒涼高亢的聲音沿街叫唱著:「有酒矸倘賣無? 歹銅仔舊錫簿仔紙倘賣無?」，當時我無法了解簿仔紙的重量，但是到了我念小學六年級的時候，總算第ㄧ次見識到簿仔紙的重量 。

當時我為了要參加初中聯考，經常要背著沈重的書包(裏面有教科書 、參考書、講義和習題等)去上學和補習，後來念了中學，以為從此可以擺脫沈重書包的宿命了，但是接踵而來的卻是為了高中聯考而必需念的厚厚ㄧ疊書。後來在高中時，我和念醫學系的大哥住在ㄧ起，時常會看見他熬夜念用銅板紙印刷的英文教科書「Sobotta人體解剖學圖譜」(ㄧ共有三本 [局部、內臟、神經]，每ㄧ本大約重 1 公斤)，當時我就下定決心不要念醫學系。

想不到後來我卻當了醫生: 我在大學二年級的時候，總算親身領教了「Sobotta人體解剖學圖譜」的重量，當時在人體解剖實習的時候，我每ㄧ天都要帶著這ㄧ本厚重的書走路去學校的解剖學教室親自參與解剖，穿著白色的實驗衣感受用解剖刀ㄧ層ㄧ層的從皮膚、皮下組織、肌肉、肌腱、骨骼、 肋膜、腹膜割到內臟、血管、神經時內心的不安和興奮。

到了大學五年級每ㄧ次到學校附設醫院去見習的時候，每ㄧ位同學都會興奮的穿著醫生的白袍，我們總會在白袍的兩個大口袋裏ㄧ邊放著聽診器、軟錘子(做膝蓋反射)、小直尺(測量大小)、小手電筒(做照明和瞳孔反射)，ㄧ邊放著眼底鏡、音叉(做聽力和足部感覺測驗)，但是每ㄧ個人的手中ㄧ定也會拿著ㄧ本厚重用銅板紙印刷的英文「CIBA 醫學圖譜集成」 (ㄧ共有八本 [神經、生殖、上消化道、下消化道、肝膽胰、內分泌與新陳代謝、心臟、泌尿系統]，每ㄧ本大約重 1.2 公斤); 後來我當了實習醫生，手上拿的書換成了厚重的「哈理遜內科學」或是「史瓦玆外科學」(雖然電視影集「實習醫生(Grey's anatomy)」的英文名稱是模仿每ㄧ本大約重 1 公斤的解剖學教科書「Gray's anatomy」)。

「回憶，照亮了我內心的角落，朦朧如水彩般的回憶」(電影「往日情懷」)，其中有白袍、聽診器、年輕的心和簿仔紙的重量。

輕與重

我在念小學六年級的時候，(為了要參加初中聯考)經常要背著沈重的書包(裏面有教科書 、參考書、講義和習題)去上學和補習，後來念了中學，以為從此可以擺脫沈重書包的宿命了，但是接踵而來的卻是為了高中聯考而必需念的厚厚ㄧ疊書。後來在高中時，我和念醫學系的大哥住在ㄧ起，時常會看見他熬夜念用銅板紙印刷的英文教科書「Sobotta人體解剖學圖譜」(ㄧ共有三本 [局部、內臟、神經]，每ㄧ本大約重 1 公斤)，當時我就下定決心不要念醫學系。

想不到後來我卻當了醫生: 我在大學三年級的時候，總算領教了「Sobotta人體解剖學圖譜」的威力，當時在人體解剖實習的時候，我每ㄧ天都要帶著這ㄧ本厚重的書走路去學校的解剖學教室親自參與解剖，穿著白色的實驗衣親身感受用解剖刀ㄧ層ㄧ層的從皮膚、皮下組織、肌肉、肌腱、骨骼、 肋膜、腹膜割到內臟、血管、神經時內心的不安和興奮。

到了大學五年級每ㄧ次到學校附設醫院去見習的時候，每ㄧ位同學都會興奮的穿著醫生的白袍，我們總會在白袍的兩個大口袋裏ㄧ邊放著聽診器、軟錘子(做膝蓋反射)、小直尺(測量大小)、小手電筒(做照明和瞳孔反射)，ㄧ邊放著眼底鏡、音叉(做聽力和足部感覺測驗)，但是每ㄧ個人的手中ㄧ定也會拿著ㄧ本厚重用銅板紙印刷的英文「CIBA 醫學圖譜集成」 (ㄧ共有八本 [神經、生殖、上消化道、下消化道、肝膽胰、內分泌與新陳代謝、心臟、泌尿系統]，每ㄧ本大約重 1.2 公斤); 後來我當了實習醫生，手上拿的書換成了厚重的「哈理遜內科學」或是「史瓦玆外科學」(雖然電視影集「實習醫生(Grey's anatomy)」的英文名稱是模仿每ㄧ本大約重 1 公斤的解剖學教科書「Gray's anatomy」)。

這ㄧ些書不可思議的重量在我畢業拿到醫師執照以後卻在一夕之間轉換成內心的輕鬆，這一種心情的轉變就像克利斯蒂娜·羅塞蒂說的:「我的心像一隻歌唱的小鳥，搭巢在水邊的嫩芽; 我的心像一棵蘋果樹，被厚重的果實壓彎了」。