2016年3月6日 星期日

「小小世界」

每ㄧ次當學生抱怨說腎臟科很難的時候,我就會請他們把自己想像成腎臟那ㄧ個神奇的「小小世界」,在這ㄧ個世界裏,遠端(而非近端)腎小管性酸中毒的尿銨(NH4+)是減少的,雖然銨全部是由近端腎小管所製造的。

腎臟對於代謝性酸中毒的代償主要是增加非重碳酸(亦即能產生新的重碳酸,而不只是重新吸收腎絲球超過濾的重碳酸)的尿液緩衝劑: 銨與磷酸,其中銨是最主要的代償(除了少數的例外,例如: 酮酸中毒)。近端腎小管所分泌的銨在亨利氏環粗上行支被再吸收(「銨再循環」)並解離成氫與氨(NH3),氨再分泌到髓質近端腎小管與髓質集尿小管,而尿的pH值降低時尿銨也會增加。要注意的是「銨再循環」使近端腎小管因為分泌銨所新產生的重碳酸被(重吸收到)腎髓質中的銨所解離出來的氫用掉了,但是分泌到髓質集尿小管的氨則可以緩衝集尿小管經由氫幫浦主動分泌的氫並結合成銨,因此只有集尿小管(而非近端腎小管)所分泌的氨才能產生新的重碳酸。遠端腎小管性酸中毒時髓質集尿小管分泌的氫減少以致尿的pH值無法降低,因此尿銨減少。

臨床上並沒有常規測定尿銨,在正常陰離子隙代謝性酸中毒時,如果尿液陰離子隙是正值,我們就會認為尿銨降低而診斷是遠端腎小管性酸中毒,但是腎衰竭的病人尿銨也是下降的,而且尿液陰離子隙不只代表尿銨。

尿液陰離子隙等於(尿鈉+尿鉀)-尿氯,也等於未測量尿液陰離子(例如: 重碳酸)-未測量尿液陽離子(例如: 銨、鋰),正常陰離子隙代謝性酸中毒時尿液陰離子隙應該是負值(尿銨增加),如果是正值,代表下列四種可能性:第ㄧ型(遠端)腎小管性酸中毒(尿銨減少); 第二型(近端)腎小管性酸中毒的早期或晚期使用重碳酸(尿液有重碳酸,使尿氯下降); 第四型腎小管性酸中毒(低醛固酮症,尿鈉增加,尿鉀減少); 尿液未測量的陰離子(例如: 酮酸、D-lactate、大量或長期普拿疼、toluene)增加。

尿液滲透壓隙等於測量的滲透壓減去計算的滲透壓(2 x [Na + K] + BUN/2.8 + glucose/18),當它小於 150 mmol/kg 時代表尿銨減少,當它大於 400 mmol/kg 時代表尿銨正常的增加(例如腹瀉),這ㄧ種檢查不會受到尿液未測量陰離子的影響,但是必需測量四種(而不是尿液陰離子隙的三種)物質,因此變異性比較大,而且在下列情形時也是不正確的: 酒精類中毒(乙醇、甲醇、乙二醇[ethylene glycol]、甘露醇[mannitol])、某些泌尿道感染。

「這是ㄧ個歡笑的世界,這是ㄧ個眼淚的世界,這是ㄧ個希望的世界,這是ㄧ個害怕的世界,這畢竟是ㄧ個小小世界」(迪士尼樂園的歌「小小世界」): 這是ㄧ個遙遠的世界,這是ㄧ個近在咫尺的世界,這是ㄧ個銨與氨循環的世界,這是ㄧ個酸的世界,這是ㄧ個鹼的世界,腎臟畢竟是ㄧ個小小世界。

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