小時候我經常會去離家很近的台糖五分仔車(因為糖鐵的軌距比官鐵小、車輛也比官鐵小而得名)平交道旁邊的一家剃頭店理髮,只要一聽見嘟嘟的汽笛聲,我就會立刻迫不及待地轉頭從窗戶去看小火車緩緩的經過,上面載著從台糖溪湖糖廠運來的旅客與蔗糖,可惜的是這一分懷舊的景象在台灣現代化以後就不復存在了。
日本兒童作家宮澤賢治的「銀河鐵道之夜」描述一個貧苦而孤獨的少年喬凡尼在夢中和好友乘坐火車暢遊銀河的故事,這部列車從北十字星出發,開往南十字星:「突突突突,那小而美麗的火車穿梭在翻飛於風中的天之芒草里,飛奔過銀河之水及三角標的藍白微光,然後就那麼永無止境地一直奔跑下去」。
「原發性膜厚增生性腎絲球腎炎」是一種罕見的腎絲球腎炎,症狀是蛋白尿(可能是腎病症候群)、顯微血尿、高血壓、慢性腎衰竭、血中補體下降,預後不好,大部分在 10-20 年後變成末期腎病。
腎臟病理切片的光學顯微鏡檢查有小葉狀增生(繫膜細胞和內皮細胞增生)、腎絲球微血管基底膜增厚,以前分為第一型(最常見,螢光顯微鏡檢查有沈積,電子顯微鏡檢查有內皮下和繫膜免疫沉積物)、第二型(螢光顯微鏡檢查無沈積,電子顯微鏡檢查有基底膜緻密物沉積)、第三型(最少見,螢光顯微鏡檢查,電子顯微鏡檢查有內皮下和上皮下免疫沉積物),現在則分為:免疫複合體疾病、補體(尤其是 C3,稱為「C3 腎絲球病變」)疾病、與免疫複合體或補體都無關的疾病。
本症的病理型態有一個響亮的名字:電車軌道徵候,這是因為繫膜插入基底膜,在銀染色時可見「雙輪廓」(兩條基底膜中間有一條未被染色的繫膜)。
治療的共識是用支持性治療:降血壓藥物、ACEI/ARB、鈣離子阻斷劑、利尿劑、降膽固醇藥物等。少數的臨床試驗發現抗血小板藥物(例如: aspirin、dipyridamole)有效,類固醇或免疫抑制劑也可能對於腎病症候群、進行性腎衰竭有效,雖然這一些治療方法仍未有共識。
本症對於治療的反應很差,原因是大部分的臨床試驗都是用第一型的病人,而且大部分都沒有排除續發性腎炎(例如:C 型肝炎)的病人,因此本症的治療仍有高度的不確定性,亦即病人應該要有「不輸給雨、不輸給風,...我只是想成為這樣的人」(宮澤賢治)的心理準備,也要懷抱著「生命總會找到出路」(電影「侏羅紀公園」)的希望。例如:令人興奮的是最近有一些研究發現 eculizumab (抗 C5 的單株抗體)可能是「C3 腎絲球病變」的特效藥。
「如果你手中拿著能前往任何地方的車票,你覺得真正的幸福會在哪裡?」(宮澤賢治):五分仔車的軌道載著我童年的希望,「銀河鐵道之夜」的軌道載著喬凡尼的希望,「原發性膜厚增生性腎絲球腎炎」的電車軌道則是載著病人的希望。
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