賈伯斯的補充資料

我在念小學六年級的時候，為了要參加初中聯考，每一天下課後都要去老師的家裏補習，當時的國語老師是一位滿臉鬍鬚的英俊性格小生，數學老師則長得清瘦高挑、略為戽斗，他們為我們準備了許多補充資料，有趣的是這一些補充教材的數量比正規的教科書更多。

有時候補充資料會有令人驚喜的效果，例如：2007 年6 月 29 日蘋果的賈伯斯在發表會上說他有三個新產品：一個寬螢幕的 iPod，一個革命性的電話，一個突破性的網路瀏覽器，最後他說：「其實它們都只是一個產品：iPhone」。200 天後他在一個其他產品的發表會上最後的結論說：「還有一件事」，接著他從牛皮紙袋取出一個超薄筆記型電腦 MacBook Air，全場觀眾都驚呼連連。

「體液免疫」是一種後天（特異性）免疫系統，這是由 B 細胞通過其表面的抗體（免疫球蛋白）特異性結合外源抗原，從而識別病原體，但是自體免疫性疾病人的抗體卻會攻擊自己的細胞。抗體是巨分子：IgG 153 kDa，IgA 162 kDa，IgM 950 kDa，IgE 190 kDa，IgD 180 kDa。

我們的免疫系統也有一種類似補充資料的東西：德國的保羅·埃爾利（1908 年諾貝爾生理醫學獎得主）在 1899 年時把血液中一種非特異性的抗菌物質稱為「補體」，這是一種先天（非特異性）免疫系統，主要在肝臟製造，它能補足抗體和吞噬細胞消除微生物和垂死的細胞，這是一種發炎反應。補體活化的過程有經典、替代、甘露糖結合凝集素途徑等三種，最終共同途徑都是把把 C3 裂解，再把 C5 裂解成 C5a、C5b 兩部份，C5b 則與 C6、C7、C8、C9 形成膜攻擊複合物，在目標細胞的細胞膜上產生孔洞。

「補體」這個名字聽起來好像是一個不起眼的小分子，其實它也是分子量與抗體不相上下的巨分子：C3 190 kDa，C4 205 kDa，C5 190 kDa。它的功能是調理作用（增強抗體的吞噬作用）、趨化（吸引巨噬細胞和中性粒細胞）、細胞裂解（使外來細胞的細胞膜破裂）、凝集（凝結病原體）。

容易有低補體血症的疾病有嚴重肝臟病（例如：肝硬化、肝衰竭）、重度營養不良、遺傳性特徵、某些發炎性腎臟病（系統性紅斑性狼瘡性腎炎、膜厚增生性腎絲球腎炎《例如：C3 腎絲球腎炎、冷凝球蛋白血症》、感染後腎絲球腎炎等）、其他腎臟病（粥狀栓塞性腎疾病、溶血性尿毒症候群/血栓性血小板減少性紫斑）等。與「補體」有關但是不容易有低補體血症的腎臟病則有膜性腎絲球病變、局部節段性腎絲球硬化症、IgA 腎絲球腎炎、ANCA 相關血管炎、慢性腎小管間質纖維化等。

「麥田捕手」描述美國一個企圖逃離大人的叛逆少年霍爾頓的獨白：「人生是ㄧ場球賽，孩子！一場大家按照規則進行比賽的球賽，...有一群小孩子在麥田裏遊玩，附近沒有一個大人—-除了我，我就站在那混帳懸崖邊。我的職務是在那裏守備，要是有哪個孩子往懸崖邊跑來，我就把他捉住（將成長的孩子們從成人世界的邪惡中拯救出來），我只想當一個麥田捕手而已」，而「補體」相關的腎臟病如果不治療就會在數年內變成末期腎病：「當一切都太遲時，你就會擔心了」（「麥田捕手」）。

以前「補體」只能用來當成診斷或是追蹤疾病的工具，但是自從抗 C5 單株抗體  eculizumab 在 2007 年上市以來，它已經可以用來治療非典型溶血性尿毒症候群和陣發性夜間血紅素尿症了，其他可能有效的腎臟病是 C3 腎絲球腎炎，至於其他「補體」相關的腎臟病是否有效則仍未知，而「一件事在你還沒開始做的時候，你怎麼知道你會如何做呢?」（「麥田捕手」）。

既然補充資料有時候會有令人驚喜的效果，我們希望新一代的賈伯斯能在說「還有一件事」之後從牛皮紙袋取出一個對「補體」相關腎臟病有效的補體抑制劑，讓全場觀眾驚呼連連。