腎臟病理的光學顯微鏡檢查在 1950 年代初期被發明,到了 1950 年代末期則有了腎臟活體切片以及電子顯微鏡檢查,在 1963 年時有人開始用 IgG 染色做螢光顯微鏡檢查。
法國的 Jean Berger 是一個喜愛音樂、繪畫、旅行、病理學的腎臟科醫師,他在 1968 年時興奮地發現了 25 名陣發性血尿病人的腎臟活體切片有局部節段性的繫膜細胞增生,而且 「繫膜 IgA 沈澱染色的亮度勝過了 IgG」,這就是新發現的 IgA 腎病變,也是世界上第一個用免疫螢光檢查診斷的腎臟病。有趣的是繫膜 IgA 沈澱的螢光看起來就像是梵谷的名畫「星夜」一樣的閃亮。
荷蘭畫家梵谷在與法國的印象派畫家高更爭吵之後,割下了自己的左耳,之後自願去一家法國的精神病院治療,並以混亂的情感用想像、記憶畫了「星夜」,主色調藍色代表憂鬱,天空的紋理像渦狀星系,有昏黃的月亮,伴隨著眾多黃色的星點。他在寫給弟弟西奧的信中說:「今天早晨我從窗戶看見鄉下的景色-早在太陽還沒有升起以前,天空除了看起來很大的晨星以外,什麼都沒有,...我喜愛大自然,總是到處走走,因為那是進一步了解藝術最好的方法」。
IgA 腎病變是全世界以及台灣最常見的原發性腎絲球腎炎,典型的症狀是在非特異性的上呼吸道感染數天以後出現肉眼可見的陣發性血尿,但是也有的是無症狀性的血尿/蛋白尿、快速進行性腎絲球腎炎、腎病症候群、急性腎衰竭、慢性腎衰竭等。
牛津大學的病理分類(MEST-C)是 M (繫膜細胞增生: M0, M1),E (內皮細胞增生: E0, E1),S (節段性腎絲球硬化: S0, S1),T(腎小管間質病變: T0, T1, T2),C(細胞性半月狀增生: C0, C1, C2)。
本症的原因和致病機轉未知,但是可能與遺傳、免疫及感染有關。治療是用 ACEI/ARB、大量的魚油(效果不確定)。類固醇和免疫抑制劑的治療時機則是已經使用最佳劑量的 ACEI/ARB 而仍蛋白尿 > 1 g/天、eGFR > 30 mL/min,病理的表現是(M1 + E1 + T0/T1)。可惜的是在 10-20 年之後大約有 35% 的病人仍然會惡化成末期腎病,尤其是亞洲人。
「繁星點點的夜裏,漩渦狀的雲飄在紫羅蘭色的霧裏,映現在梵谷湛藍的眼瞳裏,色彩變化萬千,清晨原野中琥珀色的稻穀,滄桑的臉上皺褶著痛苦,在藝術家深情的手觸摸下得著撫慰」(唐·麥克林:「文生」):螢光顯微鏡和其他的免疫學方法是進一步了解繁星點點的 IgA 腎病變的方法,希望有一天這一些病人也能在藝術家深情的手觸下得著撫慰。
沒有留言:
張貼留言