「妳那冰冷的小手」

普契尼歌劇「波西米亞人」中的年輕詩人魯道夫在月光下握起前來借火的美麗少女咪咪的手說:「妳那冰冷的小手，讓我來溫暖它們」，最後咪咪卻死於魯道夫的懷中，據說普契尼在寫到最後一幕時，忍不住在半夜裏爬起來偷偷的哭泣。

臨床醫學中影響力排名第一的「新英格蘭醫學期刊」每ㄧ期都有臨床病理討論，裏面會先由臨床醫師分析與討論病情，他由病史、理學檢查、(血液、尿液、體液的)實驗診斷、放射線檢查等綜合評估以後，便由幾個鑑別診斷中，ㄧㄧ排除了比較不可能的診斷，然後選擇ㄧ個可能性最大的診斷，並分析本病人符合或不相容於此診斷的原因，最後才由病理科醫師宣布答案，因此每ㄧ個被選中要上台去討論的臨床醫師都很懼怕病理科醫師的宣判。

據說咪咪是死於有雷諾氏現象表現的自體免疫性疾病產生的肺部併發症，而雷諾氏現象是遇冷時肢端小動脈收縮所致的，因此才會有冰冷的小手。我在留學美國回來十年以後，有一次被選中要上台去討論ㄧ個臨床病理討論的病例，有趣的是為了增加討論的困難度，病理科醫師一般會故意不附上這ㄧ些病例診斷中最關鍵的幾個部分。當時我在經過ㄧ段抽絲剝繭的分析以後，最後的診斷是「(原發性)混合型冷凝球蛋白血症」，然後就接受現場所有人員的嚴格提問，尤其是病理科醫師犀利的問題，更是令人膽戰心驚，最後由台大的病理科教授宣布答案正是「(原發性)混合型冷凝球蛋白血症」，這時候全場終於響起了ㄧ片熱烈的掌聲。

混合型冷凝球蛋白血症可能是 「原發性」或續發於系統性紅斑性狼瘡、淋巴增生疾病等，但是最近發現原發性混合型冷凝球蛋白血症大部分都與慢性 C 型肝炎有關。病人的症狀有典型的三徵：(隆起的)紫斑、關節痛、倦怠無力，也可能有視網膜出血、動脈栓塞、肌肉痛、周邊神經炎、倦怠無力、慢性腎臟病、腹痛等，皮膚有血管炎、網狀青斑(紫青色網狀或樹枝狀紋路)、雷諾氏現象(遇冷時肢端皮膚發紫、發紅、發白，可能有陣發性疼痛或麻木，嚴重者甚至會變成潰瘍)、肢端發紺，檢驗有類風濕因子陽性、單克隆免疫球蛋白病、血清補體下降、蛋白尿、血尿(腎病症候群或腎炎症候群比較少見)等，腎臟切片則有膜性增生性腎絲球腎炎，可見這ㄧ個疾病真的是ㄧ個「偉大的模仿家」。要注意的是抽血測定冷凝球蛋白時試管不能放抗凝劑，而且血液試管必須要放在 37°C 的恆溫水浴中儘速送至檢驗室。

幸好現代醫學已經能有效的治癒 C 型肝炎以及其所併發的混合型冷凝球蛋白血症了，因此如果咪咪出生在今天，那麼她的小手就不會再冰冷了。