「奧卡姆剃刀」

每次當我上課講到血管炎時，它多采多姿的症狀都會密密麻麻地佔滿了整張幻燈片，唸也唸不完，這時候我就會請同學們用「奧卡姆剃刀」來清理思緒。

「奧卡姆剃刀」說如果對於某ㄧ種現象有許多不同的假說，那麼我們應該要採用最簡單的假說。使用「奧卡姆剃刀」的大前提是這些競爭的假說具有類似的或然率，例如：福爾摩斯說:「當你把所有可能的原因都排除以後，剩下的無論如何不可能都是可能的」。「奧卡姆剃刀」讓這個世界變得更簡單，就像理髮師的剃刀讓頭髮和鬍鬚變得更乾淨一樣（據說古代歐洲的外科醫師是由理髮師兼任的）。

歌劇「塞維亞的理髮師」描述瀟灑多情的阿馬維瓦伯爵追求嬌俏淑女蘿吉娜的故事，他們受到監護人巴托洛醫生的百般阻撓，最後在足智多謀的理髮師費加洛幫助下，有情人終成眷屬。

血管炎的症狀千變萬化，因為它會影響所有的血管。它的全身性症狀有發燒、夜間盜汗、體重減輕、虛弱，皮膚有紫斑性丘疹、網狀青斑、潰瘍、光敏感、掉髮，神經有多發性單神經炎、頭痛、中風，心血管有高血壓、動脈栓塞（中風、冠心症、雷諾氏現象、間歇性跛行、肢體疼痛、腸缺血、肝梗塞、脾梗塞）、靜脈栓塞（比較少見），胸部有呼吸困難、氣喘、咳血（「肺腎症候群」）、肺浸潤、肺空洞、肋膜炎，胃腸有腹痛、腹瀉、胃腸出血、胃腸潰瘍、胃腸穿孔，骨骼肌肉有關節痛、肌肉痛，五官有鼻塞、鼻竇炎、流鼻血、聽力下降、耳鳴、口腔潰瘍、下巴咀嚼疼痛、虹彩炎、視力下降，其他有流產等。

腎臟的表現（主要是微血管血管炎所致）有血尿（紅血球圓柱體）、（輕/中度）蛋白尿、少尿、腎絲球腎炎（急性腎炎、快速進行性腎炎）、腎功能下降、腎梗塞、血栓性微血管病（續發於嗜中性白血球細胞質抗體《ANCA》相關的血管炎 AAV）等。

檢驗有貧血、血小板增加、發炎（白血球增加、ESR、CRP 上升）、嗜伊紅球增加、IgE 增加、CPK 上升、免疫學（自體抗體、IgG、IgA、IgM）異常等。檢查有 NCV、EMG，血管攝影（血管栓塞）、組織切片（皮膚、肌肉、顳動脈、鼻腔、肺臟、腎臟、腓腸神經、睪丸）等。為了鑑別診斷必須要做血液培養、病毒血清學、心臟超音波等。原發性血管炎的血清補體是正常的（除了冷凝球蛋白血症的血清補體下降以外）。

血管炎會影響大、中、小型的血管，包括動脈、靜脈（罕見）、微血管。其致病機轉是抗體與抗原所形成的免疫複合體或是抗體本身誘發炎症（顆粒性白血球、淋巴球、巨噬細胞）而傷害、阻塞了血管。

原發性血管炎包括：大型動脈有顳動脈（巨細胞）炎、高安氏動脈炎，中型動脈有多發性結節性動脈炎、川崎氏症，腎動脈、腸系動脈的發炎阻塞，微血管有 AAV、冷凝球蛋白血症、過敏性紫斑（主要是兒童，腎臟的表現是 IgA 腎炎），大、小血管有貝塞特氏症，單一器官有原發性中樞神經系统血管炎。其中以微血管血管炎最常見。

續發性血管炎包括：系統性紅斑性狼瘡（SLE）、類風濕性關節炎、粥狀栓塞性腎疾病、抗磷脂症候群、高血液黏度（紅血球過多、血小板過多、巨球蛋白血症）、DIC、乾燥症、發炎性腸炎、類肉瘤病、感染（細菌性心內膜炎、結核病、B/C 型肝炎、HIV、梅毒）、藥物、癌症等。

原發性血管炎的自然病程（預後）是五年存活率只有 10%，但是治療能大幅度地增加存活率。治療是用類固醇、免疫抑制劑、血漿置換等。

血管炎是一種「既少見又常見」的自體免疫疾病：一般人少見、醫學中心常見。它是一個「偉大的模仿家」，需要我們用「奧卡姆剃刀」來一一排除其他的類似疾病（鑑別診斷）：感染（常見）、癌症（常見）、結締組織疾病（雖然少見，但是比血管炎更常見）。事實上當一個病人的症候是系統性、無法解釋，有發炎、皮膚紫斑的時候，血管炎永遠要列入鑑別診斷。

「我來了，快給全城最忙碌的人讓路。ㄧ大早我就去給人理髮，...梳子、剃刀、髪針和小剪刀都放在旁邊」（「塞維亞的理髮師」）。

每一個醫生都應該要準備一把「奧卡姆剃刀」放在旁邊。