每當一個醫生聽見「美杜莎的頭顱」時,立刻就會想到門靜脈高壓症(大部分是肝硬化所致)病人腹部從肚臍向四方鼓脹的靜脈,其實「美杜莎的頭顱」還有另一層意義:變成石像(鈣化)。
希臘神話中的美杜莎自認為比女神雅典娜更美,雅典娜ㄧ怒便把她變成有一頭蛇髮的女妖,而任何直望美杜莎雙眼的人都會變成石像。英雄珀耳修斯要去殺她,雅典娜便送他一個有鏡子的盾牌、宙斯的信使赫爾墨斯送他一雙飛鞋、火神赫菲斯托斯送他一把劍、冥王黑帝斯送他一個能隱身的頭盔。於是他將她砍頭,並用這顆頭顱讓肆虐衣索比亞的巨大海怪變成石頭,拯救了被鏈條拴住的安朵美達公主,後來公主變成了仙女星座。
我在當內科住院醫生的時候,有ㄧ次遇見ㄧ位發燒、多尿、咳嗽、呼吸困難、高血鈣、高血磷、PTH 下降的病人,雙頰有凍瘡樣狼瘡,胸部 X 光有兩側肺門淋巴結腫大,痰液檢驗沒有結核菌,支氣管鏡切片檢查發現有類肉瘤病,他在接受類固醇治療以後症狀就改善了。
鈣是身體最多的陽離子,99% 的鈣在骨骼,血鈣中大約一半是離子鈣(只有它具有生物活性),46% 跟白蛋白結合,酸中毒會增加離子鈣,鹼中毒會降低離子鈣,因此測定離子鈣是最正確的。
可惜的是大部分的醫院都是測定總血鈣濃度,因此必須要校正血液白蛋白濃度,例如:血鈣 + (4- 白蛋白濃度)x 0.8,雖然最近有人發現這一個公式是不可靠的。
高血鈣最常見的原因是癌症、原發性副甲狀腺機能亢進症(HPT,可能合併有第一型多發性內分泌腫瘤 MEN 1)、藥物等,此外脫水或長期臥床也會惡化高血鈣。
血鈣濃度只有在跟血磷與 PTH 濃度一起評估時才能知道其真正的意義,也才能幫助高血鈣的鑑別診斷。評估時我們要先假設哪一個是原因、哪一個是結果:高血鈣或低血磷是原因時 PTH 應該下降,低血鈣或高血磷是原因時 PTH 應該上升;PTH 上升是原因時血鈣應該上升、血磷應該下降,PTH 下降是原因時血鈣應該下降、血磷應該上升。
血磷正常、PTH 下降或正常偏低:癌症、多發性骨髓瘤、藥物(鈣片、鋰鹽)、甲狀腺機能亢進症、腎上腺皮質機能低下症。血磷正常、PTH 正常:家族性低尿鈣性高血鈣(體染色體顯性遺傳,鈣離子感受器《CaSR》基因突變,無症狀、不需治療;大部分高血鈣病人都有高尿鈣《尿鈣 > 250-300 mg/天》,只有本症的尿液鈣(mM)/肌酸酐(mM) < 0.01,FeCa < 0.01, 尿鈣 < 100-200 mg/天)。
低血磷、PTH 正常偏高或增加:原發性 HPT、thiazides(高血鈣或低血磷是原因時 PTH 應該下降)。血磷正常或高、PTH 下降:維生素丁過量(也包括肉芽腫性疾病,例如:結核病、類肉瘤病)、維生素 A 過量、乳-鹼症候群(鈣片 + 重碳酸 + 腎衰竭 + 代謝性鹼中毒)、尿毒症病人的無動力性骨病變。高血磷、PTH 增加:尿毒症病人的第三級 HPT。
治療是靜脈輸液、利尿劑(furosemide)、calcitonin(治療一週以後就無效了)、雙磷酸鹽(clodronate)、類固醇(針對維生素丁過量、類肉瘤病)等。
醫生是珀耳修斯,血磷與 PTH 濃度是幫助珀耳修斯的神祇,然後我們用這些神奇的藥物砍下了「美杜莎的頭顱」。
沒有留言:
張貼留言