2018年6月14日 星期四

阿波羅的神諭

大家都知道一個陽光男孩是不會走路佝僂的,因為希臘神話中的太陽神阿波羅也主管醫藥,例如:皮膚在陽光的紫外線照射下產生維生素丁 D3,在肝臟被活化成 25-(OH)-D3,在腎臟被活化成 1,25-(OH)2-D3。

希臘德爾菲(據說那裏是世界的肚臍)山中有ㄧ個阿波羅神廟,據說當以前的人有困惑時會祈求阿波羅的神諭,如今神廟的入口處刻著「認識你自己」。

我在當內科住院醫師時,有一次在急診室遇見一位因為過度換氣而造成急性呼吸鹼中毒的病人,她有肢端麻木。以手指拍打病人耳前之面神經分支,同側之面部肌肉會收縮(Chvostek 徵候);以血壓計之纏臂包裹手臂,充氣至其收縮壓以上,維持 3-5 分鐘則有腕部痙攣(Trousseau 徵候),檢驗則有低血中離子鈣。

鈣是身體最多的陽離子,99% 的鈣在骨骼,血鈣中大約一半是離子鈣(只有它具有生物活性),46% 跟白蛋白結合,因此血鈣必須要校正血液白蛋白濃度,例如:血鈣 + (4- 白蛋白濃度)x 0.8,雖然最近有人發現這一個公式是不可靠的。而且酸中毒會增加離子鈣,鹼中毒會降低離子鈣,因此測定離子鈣是最正確的。

低血鈣最常見的原因是維生素丁缺乏(攝取不足、營養不良、吸收不良、年老、少曬太陽、肝衰竭、腎衰竭、腎病症候群),維生素丁缺乏也會造成小孩子的佝僂病。

血鈣濃度只有在跟血磷、PTH 濃度一起評估時才能知道其真正的意義。低血鈣時,高血磷、PTH 下降:原發性副甲狀腺機能低下症(大部分是甲狀腺/副甲狀腺手術後)、鹼中毒。高血磷、PTH 增加:續發性副甲狀腺機能亢進症(HPT:尿毒症病人、雙磷酸鹽)、假性副甲狀腺低能症(基因銘印自體顯性遺傳《只有來自父親或是母親的對偶基因會表現稱為「基因銘印」》,失能的 G 蛋白質 GNAS 基因遺傳自母親)有骨骼及體型異常、PTH  受器失能。偽假性副甲狀腺低能症(基因銘印自體顯性遺傳,失能的 GNAS 基因遺傳自父親)有相同的骨骼及體型異常,但是血鈣、血中 PTH、PTH 受器功能都是正常的。

血鈣低或正常時,低血磷、PTH 正常或增加、高尿鈣、高尿磷:范康尼氏症候群(腎性糖尿、近端腎小管性酸中毒、低尿酸血症)。血磷低或正常、PTH 增加:續發性 HPT(維生素丁缺乏、thiazides、低鈣飲食、腸吸收鈣不良、低血鎂、鋰鹽、RANKL 抑制劑《骨質疏鬆治療藥物》、原發性高尿鈣症等)、正常血鈣的原發性 HPT。

阿波羅的神諭是「認識你自己」:要認識你自己首先必須要認識製造活性維生素丁的腎臟。

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