年輕的悸動

我在當住院醫生的時候，有ㄧ次遇見ㄧ位因為嚴重低血鉀併發急性呼吸衰竭的中年婦女，她有正常陰離子隙代謝性酸中毒。在她經過治療改善以後，主治醫生叫我幫她做了酸負荷（NH4Cl）和重碳酸負荷試驗，結果發現是不完全性遠端腎小管酸中毒。

有一天晚上我在值班時，在床邊跟她懇談了很久之後才發現原來她有眼乾和口乾的症狀（這一些症狀並非常規的病史詢問，而病人也沒有主動告知）。後來她的淚水（Shirmer）試驗陽性，唾液腺切片檢查有淋巴球浸潤，腎臟切片檢查也有腎小管間質的淋巴球浸潤，結果診斷是乾燥症（謝格連症候群），這個偶然的病例讓我對腎臟科產生了莫大的興趣。

鉀是身體中第二多的陽離子（僅次於鈣），也是細胞內最多的陽離子。大部分的鉀都在細胞內（88% 在肌肉，6% 在紅血球，6% 在肝臟），細胞外只佔了 2%。

鉀會在細胞內外迅速移動（胰島素、酸鹼度、β2 促效劑會讓鉀進入細胞內），低血鉀或代謝性酸中毒會讓鉀跑到細胞外，高血鉀或代謝性鹼中毒會讓鉀跑到細胞內。因此血鉀濃度並不能真正反應身體的鉀含量。

鉀的代謝會影響酸鹼平衡，反之酸鹼平衡也會影響鉀的代謝：某些代謝性酸中毒會增加血鉀，代謝型鹼中毒會降低血鉀。

我們每天平均吃 100 mEq 的鉀，其中 10 mEq 由糞便排出，吸收的鉀在細胞外液立刻進入細胞內，在數小時後才由尿液排泄 90 mEq。一般說來，腎臟排泄鉀的能力比保留鉀的能力更強，因此低血鉀比高血鉀更常見。

腎小管的底側膜上有 Na-K-ATPase，（靠能量）主動把鉀打入細胞內，把鈉打出細胞外，因此細胞內有低的鈉和高的鉀濃度，細胞內低的鈉濃度能促進管腔膜上的鈉通道吸收鈉，同時促進管腔膜上的運輸器功能，稱為「續發性主動運輸」。而亨利氏環粗上行支（TAL）和醛固酮敏感性遠端腎元（ASDN：遠端腎小管《DCT》的後半段 DCT2 和集尿小管《CD》：聯接小管 CNT、皮質 CCD ，外髓質 OMCD，內髓質 IMCD）都是利用細胞內的高鉀濃度來分泌鉀。近端腎小管（PT）及 TAL 吸收鈉會促進鉀的吸收，相反地 ASDN 吸收鈉則會促進鉀的分泌。

腎絲球超過濾的鉀被 PT 的 S2-S3 段（S1 吸收鈉造成 S1 管腔的負電位，S1 吸收鈉和水造成 S2-S3 管腔的鉀濃度上升，ROMK 分泌鉀造成 S2-S3 管腔的正電位）經由旁細胞路徑被動吸收 65%，而被 TAL 經由 Na-K-2Cl（NKCC2）吸收 25%，管腔膜上的 ROMK 則會分泌一些鉀，造成管腔的正電位以及旁細胞路徑被動吸收一些鉀，最後 ASDN 主動分泌鉀讓腎絲球超過濾鉀的 15% 被尿液排泄。

高血鉀會刺激腎上腺皮質分泌醛固酮，當醛固酮結合到 ASDN 基側膜上的受器（MR）時，ASDN 主細胞管腔膜上的鉀通道 ROMK 會經由電位差（DCT2 與 CCD 的管腔都有負電位）而分泌鉀，大鉀通道（BK）則會經由濃度差而分泌鉀，亦即影響尿鉀排泄的因素是遠端腎元的流量、電位、醛固酮。CD 閏細胞的管腔膜上也有 H-K-ATPase，在缺鉀時能吸收鉀並分泌氫。

低血鉀的症狀是肌肉無力、橫紋肌溶解、呼吸衰竭、抽筋、便秘、腸阻塞、多尿、心電圖有 U 波、心律不整、心衰竭等。

低血鉀的原因是細胞內移動：週期性麻痹（可能與遺傳、甲狀腺機能亢進有關）、β2 促效劑（支氣管擴張劑）、胰島素、theophylline；胃腸流失：攝取不足、嘔吐（數天內因為代謝性鹼中毒，重碳酸超過 PT 能吸收的量而促進 ASDN 分泌鉀）、腹瀉；腎臟流失：利尿劑（除了保鉀利尿劑以外）、鎂缺乏、原發性高醛固酮症、甘草（類似醛固酮的效果）、類固醇、腎小管酸中毒、巴特氏症候群、吉特曼症候群、范康尼氏症候群、李德爾氏症候群等。

現在每當我遇見低血鉀合併正常陰離子隙代謝性酸中毒的病人時，我都會立刻想到這個病人，以及年輕的悸動。