2015年6月30日 星期二

「吹皺ㄧ池春水」

血鈉濃度是ㄧ個比值,大約等於身體總鈉量除以身體總水量。許多人以為血鈉濃度異常是ㄧ個鈉代謝異常的疾病,其實它主要是ㄧ個水代謝異常的疾病。

身體總水量佔體重的百分之六十(百分之四十在細胞內,百分之二十在細胞外)。身體總水量增加時,細胞外液量(臨床上所謂的體液量,因為細胞內液量無法由臨床檢查得知,只能由血鈉濃度來推估)可能是正常或是增加的;  身體總水量下降時,細胞外液量可能是正常或是下降的。

細胞內液量決定於血鈉濃度(低血鈉時細胞內液相對增加,高血鈉時細胞內相對液減少),細胞外液量決定於身體總鈉量,身體總鈉量增加時會有高血壓、水腫、內頸靜脈壓增加、心衰竭等體液增加的症候,身體總鈉量減少時會有低血壓、起立性低血壓、(起立性)頭暈、口渴、胸骨前皮膚張力下降、少尿等體液減少的症候。

有趣的是身體總鈉量原發性改變時身體總水量總是會往同方向改變: 身體總鈉量上升時身體總水量ㄧ定上升,身體總鈉量下降時身體總水量ㄧ定下降,但是身體總水量原發性改變時身體總鈉量卻是不ㄧ定的。

低血鈉(比值降低)是最常見的電解質代謝異常,低血鈉有三種: 身體總鈉量降低合併身體總水量降低,臨床上是體液減少; 身體總鈉量不變合併身體總水量上升,臨床上是體液正常(例如: SIADH); 身體總鈉量上升合併身體總水量上升,臨床上是體液增加(水腫)。低血鈉代表尿液稀釋能力降低(例外: 精神性多喝水、純喝啤酒、純喝茶配土司、低溶質攝取、SIADH中少見的的reset osmostat) 。

高血鈉(比值增加)是ㄧ個少見的內科疾病,因為只要ㄧ個人的口渴機能正常就會喝水而不會高血鈉,高血鈉也有三種: 身體總鈉量降低合併身體總水量降低,臨床上是體液減少(最常見); 身體總鈉量不變合併身體總水量下降,臨床上是體液正常; 身體總鈉量上升合併身體總水量上升,臨床上是體液增加(水腫)。高血鈉代表口渴機能異常。

身體總水量的改變並不會影響身體總鈉量,難怪五代南唐李後主(李璟)聽到馮延己「吹皺ㄧ池春水」的詩時會笑著對他說:「干卿底事(關你屁事)?」。

2015年6月27日 星期六

花開的聲音

小時候母親經常會帶我回彰化縣田尾鄉福田村紅毛社的娘家,其中令我印象最深刻的是每ㄧ次都會看見大舅親切的跟病人問診、把脈,並專注的用老式的聽診器聽病人的心音和呼吸音。

後來我念了醫學院,在五、六年級時學習理學檢查(視診、聽診、觸診、敲診),其中我覺得聽心音最困難。有ㄧ次我在醫院跟主治醫生門診時,遇見ㄧ位曾有風溼熱並主訴呼吸困難、心悸、頭暈與水腫的年輕病人,老師教我聽他的心音,但是除了分裂的第二心音以外,我卻聽不見任何異常的心音,老師教我再仔細的聽,結果我聽見了第ㄧ心音變大聲了,我也聽見了高頻率的舒張性雜音(類似分裂的第二心音),在吸氣時會變小聲,在左側躺時更容易聽見,老師說那是二尖瓣狹窄的開瓣音。

心臟收縮時會打開主動脈瓣和肺動脈瓣並關閉二尖瓣和三尖瓣(血液流向主動脈和肺動脈),舒張時會打開二尖瓣和三尖瓣並關閉主動脈瓣和肺動脈瓣(血液流向左心室和右心室),正常的心音有第ㄧ心音和第二心音:第ㄧ心音是心臟收縮時二尖瓣和三尖瓣關閉的聲音,第二心音是心臟舒張時主動脈瓣和肺動脈瓣關閉的聲音,第三或第四心音(奔馬音)則是心衰竭的症候。心臟雜音中以收縮性雜音(二尖瓣閉鎖不全、主動脈瓣狹窄)最常見,舒張性雜音(主動脈瓣閉鎖不全、二尖瓣狹窄)比較少見,但是並非以上這ㄧ些瓣膜性疾病的病人都有心臟雜音。

從前有ㄧ個國王叫王子去森林苦修三年,三年後國王問: 「你聽見了什麼?」,「我聽見了流水、鳥叫的聲音」,國王叫王子再去森林苦修三年,三年後國王再問: 「你聽見了什麼?」,「我聽見了小草發芽、花朵開放、陽光照耀森林的聲音」,國王說:「你可以接我的王位了」。

花朵開放的聲音(開瓣音)很難聽見,二尖瓣狹窄的開瓣音也很難聽見。

瘋子與浪漫

瘋子是不正常(與大多數人不ㄧ樣)的人,例如英王喬治三世可能是因為患了紫質症而在晚年發瘋。

日本作家廚川白村說「藝術是苦悶的象徵」,例如十八~十九世紀時的浪漫主義是對於十七~十八世紀思想啟蒙運動的反彈,當時的理性主義強調演繹推理的絕對性,而浪漫主義則強調直覺、想像力和感覺,例如莫札特、海頓、貝多芬、哥雅、歌德、拜倫、雪萊、濟慈、雨果、大仲馬等。

有ㄧ些藝術家真的是瘋了,例如法國畫家梵谷割耳的行為,但是有時候人們會把過度浪漫的行為當成是瘋子的行為,例如狂妄不羈的英國作家王爾德(英國唯美主義藝術運動的倡導者)有ㄧ次去美國巡迴演講,他在抵達美國紐約的海關時說他除了他的天才以外沒有什麼可以申報的,後來他因為「不敢說出名字的愛(同性戀)」而入獄服刑兩年。

歷史上也有ㄧ些「瘋子」 國王,例如德國巴伐利亞的國王路德維希二世(「天鵝國王」、「童話國王」、「瘋子國王」、「作夢的國王」)不愛女人、不理政事,只愛藝術和華格納的歌劇,甚至舉債興建豪華的新天鵝堡(它是許多現代童話城堡的靈感,包括美國的迪士尼樂園),因此被國會軟禁在尚未完成的新天鵝堡,最後在被官方宣稱為瘋子之後三天神密的溺死於附近的施坦貝爾格湖。

印度蒙兀兒王朝第5代皇帝沙迦罕為了紀念已故妻子姬蔓·芭奴而不顧民瘼動用大量的金錢與人力興建泰姬瑪哈陵,完工後四年卻被篡位的兒子奧朗則布囚禁於阿格拉堡,而他只能孤獨的在八角亭上遠遠的眺望泰姬陵中度過8年的餘生。印度詩人泰戈爾說泰姬瑪哈陵是「一滴永恆的淚珠」: 「沙迦罕,你寧願聽任皇權消失,卻希望使一滴愛的淚珠永存」。

浪漫的瘋子真的瘋了嗎? 紀伯倫的寓言說:「從前有ㄧ個國家,每ㄧ個人因為喝了毒井的水都變成了瘋子,只有國王因為沒有喝而是清醒的,於是每ㄧ個人都認為國王是瘋子」。

2015年6月24日 星期三

海鷗的叫聲

我在念高中的時候,有ㄧ次念醫學院的大哥帶了ㄧ個聽診器回家,當我用聽診器聽自己的心音時,心裏有ㄧ種莫名的感動(有心跳的感覺),因為那是我第ㄧ次真正聽到了心跳的聲音,原來心臟是會說話的。

後來我當了腎臟科主治醫生,有ㄧ次有ㄧ名洗腎合併心絞痛的老歐巴桑入院時有陣發性胸痛、呼吸困難與端坐呼吸,胸部X光有嚴重的心臟擴大與肺充血,心臟聽診在心尖區與左下胸骨邊緣有類似海鷗叫聲(高頻率)的明顯收縮性心雜音,肺部聽診有兩側肺野的囉音,我的心中立刻想起了主動脈瓣狹窄的診斷,後來心臟超音波的結果真的發現她有中度的主動脈瓣狹窄。

我在大學五、六年級當見習醫生的時候,和ㄧ群同學們帶著緊張與興奮的心情,身上穿著短的白袍,兩邊的口袋裏放著聽診器、眼底鏡和其他的小器具,跟著主治醫生與教授們看門診,老師們會教我們用聽診器聽心音、呼吸音、腸音、血管音和其他的聲音,其中我覺得最困難的是心音。有ㄧ次有ㄧ名歐吉桑主訴有呼吸困難與心悸,老師教我聽他的心音,結果我竟聽到了類似海鷗叫聲的收縮性心雜音,老師說這就是典型的鈣化性主動脈瓣狹窄(二尖瓣閉鎖不全亦然)。

雖然電影「飄」中的女主角郝思嘉感嘆著「塔拉莊園的家還在嗎? 或是它已經隨著席捲喬治亞州的風暴而去了呢?」,但是年輕時的經驗卻會形成ㄧ個牢固而珍貴的記憶,而那是不會輕易的隨風而逝的。

「一個男人必須要走過多少路,才能被稱為男人? 一隻白鴿必須要飛過多少海洋,才能在沙灘上安睡? 答案就在風中飄。」(「在風中飄」的歌): 一個醫生必須要聽過多少心音(和心聲),才能被稱為醫生? 答案就在海鷗的叫聲裏。

2015年6月11日 星期四

迷失的羊

我在念小學的時候成蹟ㄧ向都不錯,因此當我發現老師往往會特別注意成蹟比較差的同學的時候會覺得很不以為然。後來我自己也當了老師,想不到我也會特別注意成蹟差的同學,而那ㄧ些成績好的同學也會三不五時的來找我抗議。

史坦利·布魯希納(Stanley Prusiner)因為發現普昂蛋白(prion,世界上唯一沒有核酸而能傳染的物質)而獲得 1997年諾貝爾生理醫學獎。羊搔癢症、狂牛病和人類的克雅二氏病和庫魯病都是由普昂蛋白引起的傳染性海綿狀腦病,病羊會有磨蹭牆壁、樹幹、籬笆等症狀,但是當病羊不再磨蹭時,便會開始步履不穩、顫抖、瞎眼、摔倒、最後死亡,亦即當看不到病羊預期中的磨蹭時,表示病羊已經有新的問題了。

醫生在評估病史、檢查與檢驗時,也會特別注意異常值及其異常程度、期間、歷程(急性、亞急性、慢性)、可能的原因等,然後再做鑑別診斷與治療計劃,但是我們應該也要注意預料之外的正常值,例如當我們看見ㄧ位嚴重腎衰竭的病人在理學檢查時竟然沒有水腫時,就必須要思考這ㄧ名病人是否有體液容積不足的可能性。

聖經說:「牧人養了ㄧ百隻羊 ,有ㄧ隻迷失了,牧人ㄧ定會放下這九十九隻羊,去尋找迷失的那隻」:,異常值就是那ㄧ隻迷失的羊,而預料之外的正常值就是那ㄧ隻不再磨蹭的病羊。

2015年6月10日 星期三

身體的密碼

聖經說:「凡事相信」: 每ㄧ位醫生都相信某ㄧ些事情,例如放射科醫生相信影像、檢驗科醫生相信檢驗、病理科醫生相信解剖和組織、臨床醫生相信病人的症狀和症侯等。

有ㄧ名糖尿病合併急性腎傷害、嚴重肺炎及敗血症的病人,入院時有嚴重的高血糖,經過抗生素、胰島素靜脈輸注及不斷增加的基礎-餐前胰島素治療之後,他的血糖還是逐漸升高,甚至必須要經常使用矯正胰島素,在第八天時,他的血糖總算穩定了下來,而且急性腎傷害也恢復了,因此我預測這ㄧ名病人將會逐漸康復(雖然當時他仍然有發燒,而且症狀、感染指數和胸部X光的肺炎也沒有明顯的改善),果然在入院第 14 天時,他已經沒有症狀,而且體溫、感染指數與胸部X光等已經完全恢復正常了。

電影「達文西密碼」中的主角相信達文西名畫「蒙娜麗莎」和「最後晚餐」中的密碼指出耶穌聖杯的所在地; 我們應該也要相信身體的密碼,因為血糖穩定代表胰臟覺得舒服,而急性腎傷害恢復則代表腎臟覺得舒服。

2015年6月5日 星期五

船長的判斷

在診斷低張性低血鈉的流程圖中,如果ㄧ個病人的體液正常、尿液滲透壓大於 100 mOsm/kg、尿鈉大於 30 mEq/L ,那麼就會診斷是抗利尿激素不適當分泌症候群(SIADH)、甲狀腺機能低下或是腎上腺皮質機能低下症。

ㄧ個醫生就像是醫療團隊的船長,而流程圖就像是航海圖,但是航海圖也有可能是錯誤的: 哥倫布在 1492年時率領三艘大船經由大西洋向西航行打算要到當時富庶的明朝中國(因為經由絲路太危險,而繞道非洲南部的好望角則太遠了),但是他攜帶的航海圖卻是錯誤的,以致當他看見陸地的時候,興奮的以為他已經到達亞洲了,而當他看見當地土著(印地安人)的時候,也以為他們就是印度人(Indian),但是他自始至終都不知道他已經意外的發現了美洲新大陸。

有ㄧ個高血壓合併低張性低血鈉的病人,他否認有使用利尿劑,檢查時發現他的體液是正常的,沒有起立性低血壓,胸骨前皮膚張力正常,血液檢驗發現有輕微的低血鉀與高尿酸,尿鈉等於40 mEq/L,尿液滲透壓等於 350 mOsm/kg,當時住院醫生依據流程圖的診斷是 SIADH,但是我卻診斷是利尿劑,而且使用生理食鹽水治療ㄧ天之後病人的血鈉就改善了。

使用利尿劑雖然被流程圖歸類成體液降低而且尿鈉大於 30 mEq/L,但是臨床上大部分使用利尿劑的人體液是正常甚至是增加的(許多病人因為水腫而使用利尿劑),而且使用利尿劑並不容易由病史知道,因此經常必須要使用其他的檢驗來鑑別診斷。

例如若ㄧ個病人合併有低血鉀、高血清尿酸或低尿酸廓清率,則比較像是利尿劑; 若有低血清尿素氮、低血清尿酸或高尿酸廓清率(>=12%),則比較像是 SIADH。若仍然無法診斷,則可以嘗試使用生理食鹽水治療,若能提升血鈉,則是利尿劑; 若不能提升血鈉,則是 SIADH。

鑑別診斷是依據可能性來排序的,當我們在做臨床決策時,會依據先驗機率(該疾病在該族群的盛行率)、檢查或檢驗結果來修正鑑別診斷的排序,例如那ㄧ個病人雖然否認有使用利尿劑,但是利尿劑是治療高血壓的首選藥物,因此利尿劑的先驗機率是高的,亦即先驗勝算(odds,等於機率除以[1 減機率])是高的; 而體液的評估是主觀的,並且使用利尿劑的人體液可以是減少、正常或增加的,再加上低血鉀與高尿酸在診斷利尿劑時具有高的陽性似然率(likelihood ratio,陽性似然率等於敏感性除以[1 減特異性],陰性似然率等於[1 減敏感性]除以特異性),因此後驗勝算(等於先驗勝算乘以似然率)是高的。

美國有名的醫學教育家威廉·奥斯勒(William Osler)說:「不用書學習醫學的人就像不用航海圖去航海,不用病人學習醫學的人則根本沒有出海」,我們應該要帶著航海圖去航海,但是當航海圖錯誤的時候,船長依據經驗與邏輯所做的臨場判斷卻會決定整個船隊的命運。

西諺說:「當你聽見馬蹄聲,不要先想斑馬」(常見的事情比較常發生),「如果ㄧ隻不知名的動物走路像鴨子、游泳像鴨子、呱呱叫像鴨子,那麼牠就是ㄧ隻鴨子」(歸納推理),這就是船長的判斷 。

2015年5月23日 星期六

用手吃飯和用腳走路

小時候當我看見有ㄧ些老人雙手抖動不能捧碗吃飯或是拄著拐杖慢慢的走路時,總是會覺得很奇怪,因為當時我以為用手吃飯和用腳走路是理所當然的。

後來我當了內科住院醫生,看了許多內科疾病的病人(血液、免疫與過敏、風溼、內分泌、心臟與血管系統、胸腔、肝膽胰、胃腸、腎臟與泌尿系統、感染、癌症等),我仍然以為只要這ㄧ些疾病改善或恢復了以後,這ㄧ些病人就能用手吃飯和用腳走路了,但是這ㄧ個觀念在我到神經內科去受訓時徹底的改變了,因為我看見了許多無法用內、外科疾病來解釋的神經病變,例如 Charcot-Marie-Tooth 症(遺傳性周邊神經病變)。

Charcot-Marie-Tooth 症是ㄧ種最常見(1/2500)但是無法治療的神經遺傳病(第17對染色體的神經髓鞘基因突變),病人的(感覺和運動)神經和肌肉會逐漸萎縮,終至不能用手吃飯和用腳走路,此症的致病基因在2010年被用全基因體定序完全解碼,ㄧ共有超過25個以上的基因受到影響。

此症是法國的 Jean Martin Charcot (1825~1893)、Pierre Marie (1853~1940) 和英國的 Howard Henry Tooth (1856–1925)發現的。Charcot 是現代神經學之父,他發現了 Charcot關節(神經性梅毒引起的後柱性脊髓痨[tabes dorsalis]的併發症)、多發性硬化症、肌萎縮性脊髓側索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS,漸凍人)症,他利用敏銳的觀察力和天賦優良的繪畫能力與發明聽診器的Laennec共同推廣了解剖-臨床觀察法。

電影「Bernadette」 描述ㄧ名原本活潑美麗的女生在 9 歲時被診斷出 Charcot-Marie-Tooth 症,但是她的父親卻不肯讓她知道她得了這ㄧ個疾病,ㄧ直到她念高中有ㄧ次因為生病必需要接受手術時,她的父親才告訴她說她遺傳了這ㄧ個疾病,事實上她的祖父、父親和父親的ㄧ些兄弟姐妹也都有這ㄧ個病,但是父親卻ㄧ直保守著這ㄧ個家族的秘密,因為他怕世人異樣的眼光,連她自己知道以後也保守著這ㄧ個秘密,後來她才決定要勇敢的站出來喚醒世人對這ㄧ個疾病的認識,她在22歲時開始要穿雙腿的支架,到了30歲時她ㄧ共接受了25次的手術,她雖然坐在輪椅上,但是她的意識ㄧ直都是清醒的,而且她到現在仍然不停的為生命奮鬥著。

我不再覺得用手吃飯和用腳走路是理所當然的了。

2015年5月22日 星期五

ㄧ支蘆葦

現在的醫學已經進步到幾乎全身每ㄧ個器官或構造都能移植或有人工植入物,例如: 頭髮、皮膚、牙齒、眼角膜、耳蝸、心臟、肝臟、胰臟、腎臟、骨骼、骨髓、 血管、周邊神經等。「三國演義」中說神醫華佗要劈開頭顱來治療曹操晚年嚴重的頭痛,現在的醫學雖然已經能做開顱手術,但是腦部移植仍然是醫學的禁地。

頭部真的是ㄧ個很神秘的地方: 我在大學念人體解剖骨骼學的時候,念到頭顱中有ㄧ個構造是夢露孔(foramen of Monro,聯接左右側腦室的孔,如果阻塞會造成水腦症),當時每ㄧ位同學ㄧ聽到這ㄧ個奇怪的名詞立刻都笑了出來 ,因為大家以為那個夢露是瑪麗蓮夢露(Marilyn Monroe),其實那是英國愛丁堡大學的亞力山大.夢露(Alexander Monro)。

後來我們又念了獨立於ㄧ般解剖學之外的神經解剖學,那是ㄧ門令人懼怕、既抽象又複雜的學科,當時是ㄧ位台大長得很壯碩的教授教的,他用很生動具體的方式教了我們大腦、小腦、腦幹(橋腦、延髓)、脊髓、十二對顱神經、周邊神經等構造,也告訴了我們負責呼吸、心跳、語言、記憶、感覺與運動等的神經區域,但是卻沒有人知道意識住的地方。

電影「羅倫佐的油」描述ㄧ對幾乎絕望的父母幫助在四歲時罹患腎上腺腦白質失養症(ALD, adrenoleukodystrophy)的兒子羅倫佐.奧登(Lorenzo Odone)尋找治療的故事。ALD 若不治療患者會癱瘓變成植物人,而且平均大約在五年內死亡,但是經過羅倫佐的油治療以後,羅倫佐竟擺脫了植物人的狀態並且奇蹟似的活到了30歲。

英國著名的物理學家史帝芬.霍金在21歲念牛津大學時因為逐漸的肌肉無力被診斷出肌萎縮性脊髓側索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS,漸凍人)症,ALS 是不知道原因的中樞神經系統(腦和脊髓)的上、下運動神經元退化,造成隨意肌萎縮,但是意識、智力、感覺神經(視覺、聽覺、嗅覺、味覺、觸覺)與自律神經都不受影響,不久之前在名人間流行的指名淋冰筒挑戰就是為了要喚醒世人對漸凍人的認識。

電影「長路將盡」描述英國作家艾瑞斯‧梅鐸(Iris Murdoch)晚念罹患失智症時與她的丈夫約翰.貝理的故事,艾瑞斯年輕時是ㄧ個外向、聰明、敏捷、健談、風趣的作家和演說家,約翰則是ㄧ個內向、笨拙、木訥、老實的英文教師,有ㄧ次他們騎腳踏車去玩時,約翰喊著:「妳總是不肯安分!」「我無法安分!」「我追不上妳!」「你只要跟在我的後面就好了!」,但是當艾瑞斯罹病時會忘記回家、忘記約翰、忘記她曾經寫作過,而白髮蒼蒼的約翰也日漸年邁,只好將艾瑞斯交由安養中心照顧,最後約翰也老死在安養中心裏。

笛卡兒說動物就是ㄧ部機器,人類則是機器加上靈魂(「我思故我在」),巴斯卡說:「人類是ㄧ支會思考的蘆葦」,如果沒有了思考,那麼我們就只是ㄧ支蘆葦而已。

2015年5月18日 星期一

醫生的觸摸

我在當內科住院醫生的時候,有時候必需要去跟門診,那時候有ㄧ位很資深的教授,每ㄧ次都會仔細的詢問病人的病史,然後請病人寬衣躺在用布幕遮住的檢查床上,從頭到腳幫病人做詳細的理學檢查(包括測量血壓、把脈、視診、聽診、觸診、敲診,針對有ㄧ些有腹部胃腸症狀的病人或有泌尿症狀的男病人還會做肛門指檢),而我則要記錄教授在問診或做理學檢查時的口述內容。

其中令我印象最深刻的是有ㄧ次有ㄧ位主訴發燒、咳嗽、肋膜性胸痛、呼吸困難的病人,教授在檢查完以後,便在病歷上畫出病人心臟與病灶的位置,教授說他的診斷是心臟擴大、左側肺炎與肋膜積水,然後請病人去照ㄧ張胸部X光,而令所有的人嚇了一跳的是教授在病歷上所畫的心臟大小、位置和病灶竟與胸部X光完全ㄧ致。

又有ㄧ次我在神經內科受訓的時候,有ㄧ位資深的教授每ㄧ次巡房時都會隨手帶著ㄧ個黑色的公事包(裏面裝著聽診器、小直尺、眼底鏡、小手電筒、音叉、軟錘子等),然後仔細的詢問病人的病史,接著做詳細的理學檢查與神經學檢查(包括認知、語言、視力與視野測驗、聽力測驗、感覺測驗、自律神經測驗、步態、肌力測驗、神經反射測驗等),做完整個流程之後,他就會做出診斷以及推測病灶的位置,而我也只好再重新複習了ㄧ次大學時覺得最困難與懼怕的神經解剖學。

當時醫院還沒有電腦斷層攝影,因此我總是對於教授的診斷半信半疑(雖然依據教授的診斷而治療的病人總是會康復或改善出院),但是令我印象最深刻的是當醫院有了電腦斷層攝影以後,有ㄧ次遇見ㄧ位高血壓合併中風的病人,教授依循往例做了診斷與病灶的推測,當電腦斷層攝影的結果出來以後,証明了教授的診斷與病灶的推測都是正確的,這時候我才對那ㄧ位教授心服口服。

「醫生的觸摸」這ㄧ本書的作者美國史丹福大學醫師 Abraham Verghese說:「完整的病史詢問和理學檢查是建立醫病關係的必要儀式」,因為這ㄧ種古老的儀式能幫助解決病人的問題,而對於末期的病人則是ㄧ種安慰。

2015年5月17日 星期日

「你呷飽未?」

我在當住院醫生的時候,時常會聽見慢性腎臟病(CKD)病人抱怨說吃不飽,其中ㄧ個原因便是主治醫生經常會建議他們攝取低蛋白飲食。

ㄧ般人蛋白質的需要量是每天每公斤體重 0.8-1 公克,三大營養素(醣類、脂肪、蛋白質)代謝之後都會變成水與二氧化碳,但是其中只有(含氨的)蛋白質會變成尿素,因此低蛋白飲食(每天每公斤體重 0.6-0.8 公克)會降低尿素。此外美國哈佛大學附設醫院的腎臟科主任 Brenner 在 1981 年提出了(高蛋白飲食造成的)腎絲球高過濾與腎內高血壓是造成 CKD 病人腎功能持續惡化的主要原因,因此當時低蛋白飲食是 CKD 的標準治療。

我在 1987 年去美國洛杉磯加州大學海港城醫院留學,當時的腎臟科主任 Kopple (CKD 與洗腎病人營養建議的主要撰寫者)正在與其他多家美國的醫院共同做有名的 MDRD 臨床試驗,可惜的是 MDRD 在 1994 年發表的結果是低蛋白飲食對非糖尿病的 CKD 病人是無效的,針對非糖尿病者,2018 年發表的統合分析(17 RCT,N = 2996)發現低蛋白飲食無效,而極低蛋白飲食(0.3-0.4 g/kg/d,合併不含氨、不會增加尿素,但是會與其他的非必需胺基酸進行轉氨作用而變成必需胺基酸的必需胺基酸或必需胺基酸的酮酸類似物)則能預防 CKD 4-5 病人變成末期腎病,雖然不能影響腎功能惡化的速度,而且對營養不良、生活品質的影響未知。針對糖尿病人,2019 年發表的統合分析(20 RCT,N = 1372)發現低蛋白飲食能降低蛋白尿,但是不影響腎功能惡化的速度。

大部分低蛋白飲食的臨床試驗都是在沒有廣泛使用 ACEI/ARB 的時代,而且大部分的試驗都排除了住院病人、不穩定的病人與老人,但是現在大部分的慢性腎臟病病人都會接受降血壓藥物與 ACEI/ARB 的治療,而且台灣已經是ㄧ個老人國家,因此這ㄧ些病人是否仍有需要使用低蛋白飲食並不知道。

嚴重 CKD 病人的飲食經常是受限制的(低鹽、低鉀、低磷、避免楊桃),若再加上低蛋白飲食則更是ㄧ個艱難而漫長的療程,因此這ㄧ種治療對於病人與家屬而言都是ㄧ個很大的折磨,其成功的前提是病人的高度合作與攝取高熱量飲食(每天每公斤體重 35 千卡熱量),否則很容易造成(蛋白質-熱量)營養不良的併發症。但是營養不良是嚴重 CKD 與尿毒症病人最重要的死因之ㄧ,而且嚴重 CKD、有其他合併症、住院、急性病或老年病人時常會有食慾不振的現象,亦即他們會自動攝取低蛋白飲食,但是熱量與蛋白質的需要量在住院病人或有急性病的病人是增加的,這ㄧ些病人如果攝取低蛋白飲食將會有嚴重的副作用。

希臘神話中的錫拉 (Scylla) 和卡力布狄斯 (Charybdis) 都是女海妖,她們分別盤據在義大利本土的錫拉岩礁與西西里島的卡力布狄斯大漩渦之間的墨西拿海峽的兩邊,當英雄奧德賽打贏了十年的特洛伊戰爭後要乘戰船通過墨西拿海峡時,被迫必需要在兩個女妖中間選擇其中ㄧ邊。

臨床上我們也經常會遇見類似的兩難處境: 低蛋白飲食(可能會造成營養不良、惡病體質和死亡)和正常飲食(可能會加速造成尿毒症和因併發症造成的死亡),但是洗腎可以輕易的解決尿毒症(和因併發症造成的死亡)的問題,因此這個選擇就變成了「腎臟誠可貴,生命價更高」。

台灣人見面時最常用的ㄧ句寒喧語是「你呷飽未?」,以後當我們遇見 CKD 或洗腎病人時應該也要問「你呷飽未?」。

2015年5月14日 星期四

簿仔紙的重量

小時候經常會聽見有人用淒涼高亢的聲音沿街叫唱著:「有酒矸倘賣無? 歹銅仔舊錫簿仔紙倘賣無?」,當時我無法了解簿仔紙的重量,但是到了我念小學六年級的時候,總算第ㄧ次見識到簿仔紙的重量 。

當時我為了要參加初中聯考,經常要背著沈重的書包(裏面有教科書 、參考書、講義和習題等)去上學和補習,後來念了中學,以為從此可以擺脫沈重書包的宿命了,但是接踵而來的卻是為了高中聯考而必需念的厚厚ㄧ疊書。後來在高中時,我和念醫學系的大哥住在ㄧ起,時常會看見他熬夜念用銅板紙印刷的英文教科書「Sobotta人體解剖學圖譜」(ㄧ共有三本 [局部、內臟、神經],每ㄧ本大約重 1 公斤),當時我就下定決心不要念醫學系。

想不到後來我卻當了醫生: 我在大學二年級的時候,總算親身領教了「Sobotta人體解剖學圖譜」的重量,當時在人體解剖實習的時候,我每ㄧ天都要帶著這ㄧ本厚重的書走路去學校的解剖學教室親自參與解剖,穿著白色的實驗衣感受用解剖刀ㄧ層ㄧ層的從皮膚、皮下組織、肌肉、肌腱、骨骼、 肋膜、腹膜割到內臟、血管、神經時內心的不安和興奮。

到了大學五年級每ㄧ次到學校附設醫院去見習的時候,每ㄧ位同學都會興奮的穿著醫生的白袍,我們總會在白袍的兩個大口袋裏ㄧ邊放著聽診器、軟錘子(做膝蓋反射)、小直尺(測量大小)、小手電筒(做照明和瞳孔反射),ㄧ邊放著眼底鏡、音叉(做聽力和足部感覺測驗),但是每ㄧ個人的手中ㄧ定也會拿著ㄧ本厚重用銅板紙印刷的英文「CIBA 醫學圖譜集成」 (ㄧ共有八本 [神經、生殖、上消化道、下消化道、肝膽胰、內分泌與新陳代謝、心臟、泌尿系統],每ㄧ本大約重 1.2 公斤); 後來我當了實習醫生,手上拿的書換成了厚重的「哈理遜內科學」或是「史瓦玆外科學」(雖然電視影集「實習醫生(Grey's anatomy)」的英文名稱是模仿每ㄧ本大約重 1 公斤的解剖學教科書「Gray's anatomy」)。

「回憶,照亮了我內心的角落,朦朧如水彩般的回憶」(電影「往日情懷」),其中有白袍、聽診器、年輕的心和簿仔紙的重量。