「好牧場」的新月

1919 年的西班牙型流行性感冒造成全世界約 5 億人感染，美國田納西州納許維爾市范德比大學的病理學家 Goodpasture（「好牧場」）為一名死於流感的病人做屍體解剖，發現他有肺部出血和急性腎炎（「肺-腎症候群」），這就是自體免疫疾病「Goodpasture 症候群」。

本症是一種 anti-GBM（抗腎絲球基底膜抗體，對抗第四型膠原蛋白的 α3 鍊 NC1 區域）疾病：快速進行性腎絲球腎炎（RPGN）、anti-GBM 抗體陽性、肺出血。腎臟病理是半月體腎炎，就像是「好牧場的新月」一樣。血液有 anti-GBM 抗體，腎臟切片的免疫螢光有線狀沈積（與其他腎絲球腎炎的顆粒狀沈積不同）。大約 1/3 的病人有細胞核周圍抗嗜中性球細胞質抗體（ANCA），有時候會比 anti-GBM 抗體更早出現；有一些病人會合併有膜性腎病。致病機轉與抗體結合、補體、T 細胞等攻擊肺泡和腎絲球的基底膜有關。

Alport 症候群（遺傳性缺乏第四型膠原蛋白的 α3、α4、α5 鍊）的病人在腎臟移植後，有一些人會有 anti-GBM 抗體（因為病人原來的腎臟並沒有正常的 GBM 第四型膠原蛋白），但是只有少數人（3-5%，危險因素：20 歲以前洗腎、聽力喪失）會發生 anti-GBM 疾病。

anti-GBM 疾病病人的 40-60% 有肺-腎症候群，30-40％ 有單純腎臟病：血尿、蛋白尿、水腫、眼皮腫、亞急性（數週內惡化的）腎衰竭、高血壓等。少於 10％ 有單純肺病。肺部症狀一般比腎臟症狀更早發生，包括：咳血、胸痛、咳嗽、呼吸困難等。

以前罹患此症的病人就像是被判了死刑一樣，但是現在的治療已經讓病人的五年存活率大幅度地提高到 80% 了，但是仍然有大約 20% 的病人需要長期洗腎（預測因子是少尿、半月體的程度、需要急性洗腎等）。

臨床指引建議針對三種病人積極治療：肺出血（不管有無緊急洗腎）、不需緊急洗腎、ANCA 血管炎（不管有無緊急洗腎）。若無以上的條件，則可以嘗試 2-3 週的治療，但是效果很差。治療是類固醇、免疫抑制劑、血漿交換、血液透析、戒煙、預防肺囊蟲肺炎（trimethoprim-sulfamethoxazole）、預防口腔黴菌感染（nystatin）、預防消化性潰瘍（PPI）、預防骨質疏鬆（鈣片、維生素丁）等。

「噢！給我一個家，那裡有水牛漫步，那裡有鹿和羚羊玩耍，那裡很少有令人洩氣的話，天空不常是陰天」（「草原上的家」）。噢！給我一個「好牧場」，那裡的新月不是哭泣，而是微笑。