2018年5月22日 星期二

「你的名字」

美國人際關係學大師戴爾.卡內基説:「一個人的名字是耳朵所能聽到最美麗的聲音」。

「混合型冷凝球蛋白血症」是指第二(單株抗體加多株抗體)、三型(多株抗體)冷凝球蛋白增加(第一型是單株抗體)引起的血管炎,臨床上可以用血清蛋白質電泳和血清免疫電泳分類。以前因為不知道原因被稱為「原發性混合型冷凝球蛋白血症」,但是現在我們已經知道大部分(80%)的病人是 C 型肝炎(HCV)引起的肝外併發症(其他的原因是系統性紅斑性狼瘡、淋巴增生疾病等),有一些人會併發淋巴癌。

要注意的是抽血測定冷凝球蛋白時試管不能放抗凝劑,而且血液試管必須要放在 37°C 的恆溫水浴中,儘速送至檢驗室。血清冷凝球蛋白陽性的病人也可能無症狀,也可能是其他非「冷凝球蛋白血症」的疾病,因此需要有「分類」的準則(不是「診斷」,因為這是一個「症候群」,而不是「疾病」)。

主要分類準則是皮膚紫斑、皮膚潰瘍、病毒性肝炎、倦怠、發燒、纖維肌痛、關節痛、血管炎、血液高黏稠症候群、雷諾氏現象(遇冷時肢端皮膚發紫、發紅、發白,可能有陣發性疼痛或麻木)、(中樞、顱神經、週邊)神經病變,以及血清 C4 下降、類風濕因子陽性、單株蛋白陽性等。

其他的症狀有腹痛、網狀青斑(紫青色網狀或樹枝狀紋路)、視網膜出血、動脈栓塞、慢性腎臟病、蛋白尿、血尿、腎病症候群(比較少見)等。皮疹的切片有白血球破裂性血管炎,腎臟切片有第一型膜性增生性腎絲球腎炎。

以前的治療是用類固醇和免疫抑制劑,後來用干擾素治療 HCV,最近幾年則用口服直接抗病毒藥物(DAA)治療 HCV,結果病毒清除率高達 95%,而且「冷凝球蛋白血症」也會跟著改善,但是仍有大約 5-10% 的病人會有嚴重的「冷凝球蛋白血症」需要合併使用類固醇和免疫抑制劑(尤其是 rituximab),少數病人若有快速進行性腎絲球腎炎,則要用血漿交換治療。

動畫電影「你的名字」描述一個高中男生和一個女生在夢中互換了身體。成年後兩人總覺得自己在尋找著什麼人,卻什麼也想不起來。因為時空的因素,兩人偶爾相會時也會忘記彼此的名字。後來經由時空旅行,女生拯救了被彗星隕石撞擊的小鎮和自己。最後兩人在現實相遇時互相問:「你的名字是?」。

「我早就認識妳了,就在我記得自己的名字之前」:我早在念大學時就認識冷凝球蛋白了,就在我記得許多腎臟病的名字之前;雖然「原發性混合型冷凝球蛋白血症」已經消失了,但是「就算妳消失,我也會又一次拼湊碎片,不會再迷惘喔!」,而且「只有一件事是肯定的,我們若是見到彼此,一定能馬上認出對方」。

「我們再次決定初次見面時的暗號吧!現在我會緊緊追著妳的名字」(「你的名字」):我們初次見面時的暗號是握手時「妳那冰冷的小手」(歌劇「波西米亞人」的女主角據說有「雷諾氏現象」),妳的名字是「HCV 相關性冷凝球蛋白血症」。

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