「一滴永恆的淚珠」

小時候，每當我去參加婚禮時，有時候會看見新郎、新娘和他們的父母親會流淚，讓我覺得大惑不解，而父親總是會偷偷告訴我說那是喜悅的眼淚。

記得有一次，我在台灣腎臟醫學會分析一個臨床病理討論的病例，有一名非糖尿病罹患癌症的歐吉桑在接受化學治療（mitomycin C）以後出現了急性腎傷害（AKI）、少尿、急性溶血性貧血（MCV 正常、網狀紅血球增加、間接膽紅素和 LDH 上升）、血小板減少、 血壓正常、體溫正常、血清學（ANA、C3/C4、ASLO、anti-GBM、ANCA）正常、白血球數目及分類正常、CRP 正常、d-dimer/PT/PTT 正常、血尿、尿液有紅血球圓柱體、輕度蛋白尿等。

AKI 加紅血球圓柱體代表病人有急性腎絲球腎炎（aGN）；雖然沒有血液抹片和 haptoglobin 的資料，但是因為有急性溶血性貧血合併血小板減少，我大膽假設他有微血管病變溶血性貧血（MAHA，破碎紅血球、haptoglobin 下降《血管內溶血》）。

接下來我的推理是從 MAHA 合併血小板減少的鑑別診斷入手：血栓性微血管病（TMA）、感染（肺炎雙球菌和 HIV 也有可能會引起 TMA）、藥物、癌症（也有可能會引起 TMA）、嚴重高血壓、自體免疫疾病（SLE、系統性硬皮症、抗磷脂抗體症候群《APS》）、瀰漫性血管內凝血（DIC）、懷孕（HELLP 症候群）等。

在病人的臨床表現下，白血球及 CRP 正常排除了細菌感染，ANA 正常排除了系統性紅斑狼瘡（SLE），C3/C4 正常排除了 SLE、鏈球菌感染後急性腎絲球腎炎（PSGN）、冷凝球蛋白血症 ，ASLO 正常以及二週內沒有喉嚨發炎或是皮膚感染排除了 PSGN，ANCA 正常暫時排除了 ANCA 相關全身性壞死性小血管炎（AAV），anti-GBM 陰性排除了 anti-GBM 腎炎。d-dimer/PT/PTT 正常排除了 DIC，沒有血管（動、靜脈、小血管）栓塞排除了 APS，蛋白尿不嚴重排除了冷凝球蛋白血症，皮膚沒有可觸摸性紫斑暫時排除了 AAV 和冷凝球蛋白血症，因此我的診斷是 mitomycin C 引起的 TMA。

最後輪到病理科醫師做講評，結果是病人有 MAHA，細菌培養（血液、尿液、痰液）陰性，腎臟病理是腎絲球的 TMA，結論是 mitomycin C 引起的 TMA，在停藥以後他就改善了。

TMA 的表現是 MAHA、血小板減少、器官傷害。傳統的分類是以症狀為主：血栓性血小板減少性紫斑（TTP）和溶血性尿毒症候群（HUS）。TTP 主要是神經症狀，大部分發生在成人，有嚴重的 ADAMTS13 缺乏。HUS 主要是急性腎傷害，大部分發生在小孩子，分為：志賀毒素（大腸桿菌 O157:H7）引起的 HUS（STEC-HUS，病人有腹瀉)、非典型（aHUS）。

最新的分類是以致病機轉為主：ADAMTS13 缺乏引起的 TMA（TTP）、STEC-HUS、補體引起的 TMA（補體因子 H 《CFH，能調控補體的替代活化路徑》減少，造成 aHUS）、藥物引起的 TMA（ticlopidine、quinine、interferon、cyclosporin、sirolimus、cisplatin、mitomycin C、VEGF 抑制劑等，造成 aHUS）。

TTP 的治療是血漿交換、免疫抑制劑。STEC-HUS 的治療是支持性治療，不需要用抗生素或是抗腹瀉藥。補體引起的 TMA 的治療是血漿交換、免疫抑制劑、補體（C5a）抑制劑。藥物引起的 TMA 的治療是停藥和支持性治療。

本病例診斷 TMA 的關鍵是 MAHA 合併血小板減少，TMA 加 MAHA 唸起來很像「泰姬瑪哈（Taj Mahal）」。泰姬瑪哈陵是印度蒙兀兒王朝皇帝沙迦罕為了紀念他死於產褥熱的妻子姬蔓·芭奴而興建的世界最美麗、壯觀的陵墓，竣工於 1654 年。

以前在沒有血漿交換、免疫抑制劑、補體抑制劑的時候，TMA 的病人會痛苦萬分地留下令人難忘的眼淚，就像泰姬瑪哈陵的故事一樣：「沙迦罕，你寧願聽任皇權消失，卻希望使一滴愛的淚珠永存。儘管帝國皇權已經化為齏粉，那白色的大理石卻依然向滿天的繁星嘆息說：《我記得！》」（泰戈爾）。

就像新郎、新娘的眼淚一樣，如今血漿交換、免疫抑制劑、補體抑制劑已經讓 TMA 病人「一滴永恆的淚珠」變成喜悅的象徵了。