2018年7月14日 星期六

當知更鳥築巢時

圖畫中希臘神話的賽姬(Psyche,意為「心靈」或「蝴蝶」)公主有一對蝴蝶翅膀。據說賽姬的美麗惹惱了愛神維納斯,她便命令兒子邱比特用箭讓賽姬愛上世界上最醜陋的男人。

但是邱比特的箭不小心刺破了自己的手指,從此他就愛上了賽姬。邱比特便化成一隻大蛇逼迫國王將賽姬嫁給他,並告訴賽姬在晚上時不能點燈,他才敢陪伴她。有一次她忍不住在晚上時用燭火偷看了丈夫,卻意外地看見了一個美男子,但是燈油不小心滴到了邱比特的肩上。被驚醒的邱比特傷心地說:「你是這樣回報我的愛嗎?回去吧!愛情是不能存在懷疑之中的」,說完他便從窗戶飛走了。

歌劇「蝴蝶夫人」描述一個駐守日本的美國軍官平克頓的故事:「洋基小伙子在世界各地漫遊,為了讓生活變得有意義,他到處摘花、到處留情。他說《我必須擁有她,即使我可能會傷害她脆弱的翅膀》,他騙她說當知更鳥築巢時他就會回來」。

蝴蝶夫人每天盼望著他回來:「美好的一天,我們將看見一艘白色的船駛入港口,我要在小山等候,就是很久我也可以忍受。看見了嗎?他來了!他會從遠處喊著 《蝴蝶》,我不要回應,我要躲起來」。有一天他真的在知更鳥築巢已經許多回時回來了,身邊卻帶著美國的妻子,他們是要來帶走他和蝴蝶夫人所生的兒子。

系統性紅斑性狼瘡(SLE)是ㄧ種系統性風濕病及自體免疫性疾病,比較常發生於年輕的女性,大約一半的病人有蝴蝶斑(臉頰紅斑)。其他是圓盤紅斑、陽光過敏、口腔潰瘍、非糜爛性關節炎、漿膜炎(肋膜炎或心包膜炎)、腎功能異常(蛋白尿或尿液圓柱體)、神經障礙(抽搐或精神病)、血液異常(溶血性貧血,網狀血球增多,加上下列之一:白血球 <4000/mm³、淋巴球 <1500/mm³、血小板 <100000/mm³)、免疫系統異常(狼瘡細胞陽性、anti-DsDNA、anti-Sm、梅毒血清假陽性反應半年以上)、ANA 陽性等(大於 4/11 陽性)。

以前 SLE 的病人有很高的死亡率(主要是死於末期腎病),但是 hydroxychloroquine、類固醇和免疫抑制劑等已經把病人的存活率大幅度地提高了。可惜的是仍然有許多病人是無效的,而且有一些病人會因為嚴重的副作用(例如:感染、敗血症、骨質疏鬆等)而不得不停藥。

類固醇和免疫抑制劑帶給了蝴蝶夫人「美好的一天」,但是無效和副作用卻是平克頓帶給蝴蝶夫人的眼淚。幸好最近的觀察性研究發現 rituximab(對抗 B 細胞的 CD20 單株抗體)對類固醇和免疫抑制劑治療無效的病人可能是有效的,雖然觀察性研究只能提供給我們一個樂觀的期待,真正的答案必須等待另一次知更鳥的築巢(隨機分配臨床試驗)。

當知更鳥再度築巢時,我們就會知道 rituximab 到底是會傷害賽姬的翅膀還是擦乾蝴蝶夫人的眼淚了。

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