薰衣草和「夏綠蒂的網」

有一次我陪老父親去日本北海道旅行，在富良野的薰衣草農場，遠遠的看見一大片點狀的紫色薰衣草花田，看起來好像網狀青斑一樣。

醫學上也有網狀青斑，那是在天冷時小動脈收縮和小靜脈擴張造成的大理石樣皮膚，主要在手腳，下垂時出現，舉高時消失。

其原因有原發性、粥狀栓塞性腎疾病（AERD）、抗磷脂症候群、SLE、小血管炎、多發性結節性動脈炎、冷凝蛋白球血症、高血液黏度（紅血球過多、血小板過多、巨球蛋白血症）、DIC、抗磷脂症候群、感染（細菌性心內膜炎、結核病、梅毒等）、藥物等。

我在當完內科總住院醫師時去美國留學，有一次在臨床病理討論（CPC）上聽見一位老先生有高血壓、高膽固醇血症及動脈硬化，他的左腎比右腎小 1 公分，聽診時在左腹有雜音。

他在接受腎臟動脈血管攝影之後發現有左腎動脈狹窄，但是他在八天後出現高血壓危象、意識不清、腹痛、血便、呼吸困難、少尿和亞急性腎傷害，腳部有網狀青斑。他有血液的嗜伊紅球增加、補體（C3/C4）下降，輕度血尿和蛋白尿、嗜伊紅球尿。他接受了血液透析，不幸的是他在二週後死於多器官衰竭。

主講者分析顯影劑腎病變應該是在 24-48 小時內出現；SLE、小血管炎（當時還不能檢驗 ANCA）和細菌性心內膜炎也會有網狀青斑、系統性症狀、血液補體下降，但是病人的 ANA 陰性，沒有皮膚可觸摸性紫斑、肺部病變、鼻竇炎、發燒、感染等，而且血液培養陰性；急性間質性腎炎（AIN）也會有急性腎傷害、輕度血尿和蛋白尿，但是病人沒有感染或是使用可能造成 AIN 的藥物，他說他的診斷是 AERD。至於腹痛、血便則是缺血性腸炎的症狀。雖然病人的情形嚴重到無法做腎臟切片檢查。

屍體解剖發現他的主動脈、腦部動脈、頸動脈、冠狀動脈、腎動脈、腸繫膜動脈、股動脈等都有嚴重的粥狀硬化，腹部有主動脈瘤。腎臟切片的小血管內則有膽固醇形成的結晶栓塞，最後的診斷是 AERD。

AERD 是由於體內大動脈管壁上的粥狀硬化斑剝落，造成其中的膽固醇結晶栓塞到腎臟的小血管形成的。誘發因素有抗凝劑、動脈血管攝影或手術等。栓塞可在腎臟、皮膚（疼痛、網狀青斑、肢端變紫色、潰瘍、壞疽等）、肌肉、胃腸及中樞神經系統造成傷害，也可能有發燒、倦怠、食慾不振、體重減輕、肌肉痛等全身性症狀。腎臟的表現可能是急性（數天內）、亞急性（數週內）、慢性（大於 3 個月）。

AERD 跟 SLE、血管炎等系統性疾病一樣都被稱為「偉大的模仿家」，其死因大部分是器官栓塞（中風、狹心症、缺血性腸炎等）引起的多器官衰竭。

本症只有支持性治療：降血壓藥物、停止抗凝劑、戒煙、暫緩進一步的動脈攝影或手術等，如果病人沒有進行性的多器官衰竭則洗腎也有幫助。本症跟許多其他的疾病一樣都沒有特異性的治療，因此有人戲稱內科醫師是「知道所有的事，不做任何事」。偏偏 AERD 很難診斷，因此以前大部分的病人都是在死後才能由屍體解剖知道。這個事實對內科醫師「知道所有的事」這句話狠狠地打臉。

因此病理科醫生很喜歡拿 AERD 來當成 CPC 的病例，並詢問主講的臨床醫生困難的問題，以顯示他的知識權威。而臨床醫生則戲稱病理科醫師是「知道所有的事，做所有的事，但是總是太慢了」。

因此我們最好能在有危險因素（年老、男性、高血壓、糖尿病、高膽固醇血症、抽煙等）的動脈硬化病人，在加上誘發因子後出現急性或是亞急性腎衰竭時立刻想到這個病。

但是自從 statin 在 1987 年上市以來，動脈硬化已經能控制了；而降血壓藥物及血液透析在數十年來的進步也改善了高血壓和急性腎衰竭病人的預後。再加上整體醫療和支持性治療的進步，如今這一些病人已經能提早診斷（皮膚或是肌肉的病灶切片、腎臟切片）和治療，而預後也已經大幅度地改善了。

蜘蛛是紡織大師，她的網既美麗又強韌，能捕捉小昆蟲。「夏綠蒂的網」描述一隻母豬生下了 11 隻小豬，但是她只有 10 個乳頭，主人便把第 11 隻小豬韋柏賣給了別人。他的朋友夏綠蒂是一隻聰明的蜘蛛，她在網上寫下了稱讚韋柏的字（「了不起」、「光芒四射」、「謙虛」），說服主人他是一隻了不起的豬而不殺他，最後小豬發現世上最偉大的力量是堅定不移的友誼。

「夏綠蒂的網」讓主人不殺小豬；網狀青斑和其他的知識讓內科醫師「知道大部分的事，做一些事」（例如：診斷 AERD，並用 statin 治療）；切片檢查讓病理科醫師「知道所有的事，做所有的事，而且有時候並不會太慢」。

「蟋蟀覺得提醒人們夏日無法永存是牠的責任，即使是在一年中最美麗的時刻-夏天快要變成秋天時，蟋蟀總是散佈著悲傷和改變的流言」（「夏綠蒂的網」）：網狀青斑提醒人們小血管已經阻塞了，即使是在一個人的病程中最美麗的時刻（還沒有其他症狀的時候）。

「夏綠蒂的網」能夠挽救小豬真是「了不起」，類似薰衣草花田的網狀青斑能夠挽救  AERD 的病人也真是「了不起」。但是我們即使「光芒四射」也要「謙虛」。